他们是怎样被“冻”起来的？
随着“冰桶挑战”在互联网上风行，许多人第一次听说了渐冻人，以及“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)”这个佶屈聱牙的病名。这种怪病也引起了许多疑问，在此就把相关答案总结一二。渐冻人到底是种什么病？ALS，又
Neuron：研究发现治疗ALS的新靶标
近日，梅奥诊所与斯克里普斯研究所研究人员，已经制定了新治疗策略，用于打击那些引发神经退行性疾病肌萎缩侧索硬化（ALS或卢伽雷氏病）和额颞叶痴呆（FTD）疾病的最常见遗传风险因子。
Sci Transl Med：ALS的潜在新治疗途径
由哈佛大学干细胞研究所（HSCI）科学家在Science Translational Medicine杂志上公布的一份报告，对于寻求肌萎缩侧索硬化症（ALS）的真正治疗方法，可能是前进了一大步。
干细胞疗法可用于治疗ALS、痴呆症
2013年10月22日讯 /生物谷BIOON/ --最近来自约翰霍普金斯大学的研究人员和Isis医药公司合作开发利用干细胞技术治疗痴呆症和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）。研究人员通过干细胞技术分化出正常的神经细胞以替代ALS患者发生C9ORF72基因突变的细胞。这种突变阻碍了集体正常蛋白质合成的进程。通过导入正常的RNA，研究人员可以令突变的基因重新表达行使正常功能。
PLoS ONE：肌萎缩侧索硬化症患者蛋白错误折叠的新机制
2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色，特别是神经蛋白，其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS），阿尔茨海默氏症，帕金森氏被称为“缠绕疾病”，因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日，科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中，使神经蛋白发生错误折叠和聚合。
Cytokinetics修正ALS药物tirasemtiv研发数据错误
2013年7月24日讯 /生物谷BIOON/ --制药公司Cytokinetics公司被迫修订其研发的ALS药物tirasemtiv的研发数据错误。为了修正这一错误，公司重新制定了新的中期研究计划，并将原定的志愿者规模由500人扩大至680人。据了解，这项错误发生在参与患者数据采集系统中，有58名志愿者本应该服用实验药物却被错误的提供了安慰剂。这一错误也使得该药物的开发成本增加了近500万美元。
Nat Neurosci.:研究发现新的ALS相关基因
2013年5月27日讯 /生物谷BIOON/--斯坦福大学医学院科学家发现一些新基因与散发型ALS相关。该病是一种进行性致死疾病，由于运动神经元功能逐步丧失，导致运动机能减退，最终因无法呼吸而死亡，目前暂无有效治疗手段。 尽管科学家已经发现一些与遗传型ALS相关的基因，而该病的发病机制仍然是个未知的迷。斯坦福大学科学家分析比对了47为散发型ALS病人和他们未发病父母的DNA序列。
Science:神经退行性疾病基因影响生物钟
2013年5月9日 讯 /生物谷BIOON/ --西北大学科学家发现与神经退行性疾病相关的基因在生物钟调节中起重要作用。 科学家以果蝇为模式生物，发现Ataxin-2基因能够保持果蝇正常24小时节律。该基因缺失导致果蝇睡眠-觉醒节律被打破。