2019年10月7日 讯 /生物谷BIOON/ --当修复受伤的组织时，体内de 成纤维细胞就会发挥作用。成纤维细胞产生称为“成肌纤维细胞”的愈合细胞，它对于短期内的损伤修复是有益的。然而，但当成肌纤维细胞的激活失控时，则会产生负面影响。在一项新的研究中，坦普尔大学的Lewis Katz医学院（LKSOM）的研究人员展示了成纤维细胞活化和成肌纤维细胞形成的过程，为如何靶向纤维化提供了线索。&nbs

2019年8月29日，南方医科大学丁彦青及周伟杰共同在 Cell 在线发表题为：LECT2， a Ligand for Tie1， Plays a Crucial Role in Liver Fibrogenesis 的研究论文，该研究将LECT2鉴定为孤儿受体Tie1的功能性配体，并为LECT2 / Tie1信号在血管生成/血窦毛细血管化和肝纤维化中的潜在作用提供了有价值的见解。临床相关性，血清

人体肝脏受慢性损伤会纤维化，如持续发展会导致肝硬化，但这个过程难以提前发现并有效治疗。近期，安徽医科大学第一附属医院徐洪海博士与南方医科大学学者合作，发现人体蛋白“LECT2”和“Tie1”的结合是肝纤维化过程中的“重要一环”，因此可将“LECT2”作为潜在的血清诊断标志物，使无创性诊断成为可能。常见的肝病有肝炎、肝硬化、肝脓肿、原发性肝癌等，肝炎主要以慢性肝炎为主，按病因学分为慢性病毒性肝炎、自

2019年9月18日 讯/生物谷BIOON/ --在最近一项研究中，科罗拉多大学医学院的科学家找到了治疗与纤维化相关的心脏衰竭的潜在靶点。 纤维化是组织损伤修复过程中发生的常见现象。心脏纤维化可导致心脏异常僵硬，最终导致心脏衰竭的发生。成纤维细胞是心脏纤维化的“始作俑者”，该类型细胞通过产生过量的胞外基质蛋白，从而破坏心脏的正常运作。在该研究中，作者发现了一种称为BRD4的表观遗传调控蛋

本文中，小编整理了近年来科学家们发表的多篇研究成果，共同解析囊性纤维化疾病研究成果，与大家一起学习！图片来源：CC0 Public Domain【1】Nat Commun：囊性纤维化治疗新希望 科学家有望利用CRISPR-Cas技术剔除致病基因突变doi：10.1038/s41467-019-11454-9囊性纤维化是一种目前无法治愈的人类遗传性疾病，而科学家们也一直在与其抗争，特别是针对引发囊性

 Vertex Pharmaceuticals公司宣布，美国FDA接受VX-445（elexacaftor），tezacaftor和ivacaftor三种药物构成的组合疗法的新药申请（NDA），用于治疗囊性纤维化（CF）。同时，美国FDA授予这一NDA优先审评资格，预计将在2020年3月19日前作出回复。这款创新疗法日前被EvaluatePharma列为10大潜在重磅疗法之首。CF是由于

2019年08月22日讯 /生物谷BIOON/ --Vertex制药公司是囊性纤维化（CF）治疗领域的全球领导者。近日该公司宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理VX-445（elexacaftor）与tezacaftor和ivacaftor三联疗法的新药申请（NDA）并授予了优先审查。该NDA申请批准这款三联疗法用于治疗年龄≥12岁的CF患者，具体为：携带一个F508del突变和一个最小功能

 今日，Vertex Pharmaceuticals公司宣布，美国FDA接受VX-445（elexacaftor），tezacaftor和ivacaftor三种药物构成的组合疗法的新药申请（NDA），用于治疗囊性纤维化（CF）。同时，美国FDA授予这一NDA优先审评资格，预计将在2020年3月19日前作出回复。这款创新疗法日前被EvaluatePharma列为10大潜在重磅疗法之首。CF

2019年08月19日讯 /生物谷BIOON/ --新基（Celgene）近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准高度选择性JAK2抑制剂Inrebic（fedratinib），用于中危-2和高危（intermediate-2/high-risk）原发性或继发性（红细胞增多症后或原发性血小板增多症后）骨髓纤维化成人患者的治疗。Inrebic通过FDA的优先审查程序获得批准，之前还被授予了孤儿

2019年8月9日 讯 /生物谷BIOON/ --囊性纤维化是一种目前无法治愈的人类遗传性疾病，而科学家们也一直在与其抗争，特别是针对引发囊性纤维化的一些突变；近日，一项刊登在国际杂志Nature Communications上的研究报告中，来自特兰托大学等机构的科学家们通过研究表示，他们或能利用基因编辑技术来推动CRISPR-Cas治疗引发囊性纤维化的遗传性问题。图片来源：Alessio Cos