JCI：唐晓芳等揭示内质网膜蛋白复合体调控肺表面活性蛋白C突变体SP-C(I73T)的转运并可作为间质性肺病的潜在治疗靶点
研究人员提出SFTPCI73T突变的主要致病机制：SP-C(I73T)突变蛋白在EMC3的参与调控下被错误地运输并累积在细胞膜处，从而破坏了AT2细胞内囊泡运输途径并造成线粒体功能障碍。
2024-11-07
Aging Cell：清除衰老细胞，可改善吸烟引起的肺衰老和慢性阻塞性肺疾病
该研究首次在p16-3MR小鼠中显示CS暴露会诱导肺细胞衰老，且清除CS诱导的衰老细胞可以逆转年轻p16-3MR小鼠的中性粒细胞流入。此外，这种清除通过上调CS暴露的p16-3MR小鼠中与线粒体功能相
2023-04-24
全球III期临床试验结果公布：尼达尼布治疗儿童和青少年进展性纤维化性间质性肺疾病取得积极结果
布尼达尼布用于治疗患有进展性纤维化性间质性肺疾病的6-17岁儿童和青少年的InPedILD™全球III期临床试验取得积极结果，达到主要复合终点。
2022-10-11
英国药理学: 依维莫司可以抑制硬皮病相关间质性肺疾病的炎症和纤维化
该研究表明，使用LipHA+EV进行靶向纳米治疗是治疗SSC-ILD的有效方法，减少了BAL中的炎症和纤维化细胞数量，并减少了肺部的炎症和纤维化。
2022-07-12
罗氏Actemra/RoActemra(托珠单抗)获批：首个治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)的生物药!
治疗SSc-ILD方面，勃林格殷格翰口服酪氨酸激酶抑制剂Ofev(尼达尼布)是首个获批的药物。
2021-03-08
JIMD：如何治疗罕见致命性儿童疾病
近日，埃克塞特大学的科学家们已经找到了一种 “拯救” 细胞基因突变的方法，从而为可能的针对罕见儿童致命性疾病（如线粒体疾病）的新疗法铺平了道路。
2020-12-19
首批处方已经开出：全球首个硬皮病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）靶向治疗药物在华上市，可延缓肺部疾病进展
一直以来全球范围内都没有特效药可以治疗，直至今年6月，创新靶向药物尼达尼布在我国获批上市，给我国SSc-ILD患者带来了治疗希望。而且此次在中国的获批仅在欧盟获批的1.5月之后，便让国内患者在用药选择上实现了与全球同步，这是非常迅速和不容易的事情！这标志着全球首个用于治疗SSc-ILD的靶向药物正式开始惠及中国患者，为患者肺功能的减退按下了暂停键。
2020-08-26