Nucleic Acids Research：研究发现线粒体翻译质量控制对于胚胎发育的重要性
近日，中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组，与芬兰科学家合作的最新研究成果，以Editing activity for eliminating mischarged tRNAs is essential in mammalian mitochondria为题，发表在《核酸研究》(Nucleic Acids Research)上。哺乳动物细胞含有两个相对独立的翻译系统：
Nature：增强线粒体健康有望治疗阿尔茨海默病
2017年12月24日/生物谷BIOON/---在世界范围内，阿尔茨海默病是一种最为常见的痴呆症和神经变性形式。这种疾病的一种主要特征是毒性斑块在大脑中堆积，其中这些毒性斑块是由神经元中的β-淀粉样蛋白异常聚集而形成的。目前还没有治愈阿尔茨海默病的方法，这种疾病给公共卫生体系带来沉重的负担。大多数疗法集中于降低淀粉样蛋白斑块形成，但是它们都是没有效果的。因此，科学家们如今正在寻找替代性的治疗策略，
FDA批准美国首款基因疗法上市 遗传性失明患者或将重见光明
当地时间2017年12月19日，美国食品药品监督管理局(FDA)传来重磅消息！批准了一种新的基因治疗药物Luxturna，用于治疗儿童和成人患者，这些患者患有可能会导致失明的遗传性视力丧失。Luxturna是美国批准的第一个直接给药的基因疗法，靶向由特定基因突变引起的疾病。在此之前，2017年10月12日，美国FDA的一个独立专家小组在经过仔细的审评后，以16：0的投票，对其在研基因疗法Luxtu
线粒体膜融合研究取得进展
近日，中国科学院生物物理研究所胡俊杰课题组的研究成果，以Sequences flanking the transmembrane segments facilitate mitochondrial localization and membrane fusion by mitofusin为题，在线发表在PNAS上。该研究发现线粒体融合素MFN1是一个能自主介导融合的蛋白，并揭示MFN1
科学家阐明单个线粒体的首个DNA序列
2017年12月7日 讯 /生物谷BIOON/ --日前，一项刊登在国际杂志Cell Reports上的研究报告中，来自宾夕法尼亚大学Perelman医学院的研究人员通过研究发现，单一细胞中线粒体之间的DNA序列或许有很大的不同；本文研究能够帮助研究人员阐明单一线粒体突变积累所诱发的多种疾病背后的分子机制，同时也能帮助研究人员开发治疗多种疾病的新型疗法。图片摘自：Jacqueline Morris
Free Radical Bio Med：阿兹海默症患者存在维生素C缺乏与线粒体功能紊乱症状
2017年12月5日/生物谷BIOON/---对于阿兹海默症患者来说，早期的一些症状，例如线粒体功能的紊乱等，往往早于一些常见病理特征而发生。线粒体功能的紊乱会导致活性氧（Reactive Oxygen Species，ROS）水平的上升，而后者又会进一步导致beta-淀粉样多肽的累积，这一循环往复的过程会加速阿兹海默症病理学的进程。维生素C是一个有效的抗氧化剂，因此可能会有助于延缓疾病的恶化进度
Cell：揭示细胞质蛋白Vms1保护线粒体的新机制
图片来自 Wire_man / fotolia.com。2017年11月2日/生物谷BIOON/---阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿舞蹈病等神经退行性疾病的一种共同特征是患者细胞中的蛋白聚集物堆积会破坏细胞功能。如今，在一项新的研究中，来自德国马克斯-普朗克生物化学研究所（MPIB）和慕尼黑大学（LMU）的研究人员报道即便在正常的细胞中，由于线粒体的呼吸系统存在部分功能障碍，异常的容易发
FDA顾问支持基因疗法用于治疗遗传性失明患者
2017年10月26日 讯 /生物谷BIOON/ --日前，FDA批准了相关机构首次利用基因疗法来治疗因遗传突变而诱发的疾病；10月12日，一个由外部专家组成的小组一致投票通过了这种基因疗法在治疗遗传性失明上带来的益处或许超过了其所带来的风险，当然了FDA并不需要听从其顾问的指导，但通常情况下其需要这么做，关于这种名为voretigene neparvovec（Luxturna）的疗法的最终决定预
美国首个遗传病基因疗法有望上市：为失明者揭开黑布
对莱伯先天性黑蒙症患者而言，失明是一经出生就注定，需要一生去逐渐接受的事实。它是一种在新生儿出生一年内就发病的罕见遗传病，每10万人中有2-3位不幸罹患。捕捉疾病痕迹的场景往往发生在，婴儿的目光不会追随悬挂晃动着的玩偶，对刺眼的光源却毫不避让。随着年岁增长，患者的视野会是轮廓和阴影的集合，并在中年时，彻底跌入漆黑的失明深渊。而且，无药可医。对10月中旬，在美国食品药品监管局（FDA）咨询委员会面前
PNAS：基因疗法有望治疗失明症状
2017年10月3日/生物谷BIOON/---大部分永久性失明的症状产生都是由于视网膜中数一百万计的光感受体细胞（类似于数码相机的像素点）的缺失导致的。然而，视网膜中那些残余的、对光线敏感度不高的视觉神经细胞则处于正常状态。最近，来自牛津大学的Samantha de Silva等人通过病毒转染的方式在患有“视网膜色素变性（一类常见的导致青少年失明的原因）”的小鼠眼部残余的视神经细胞中表达光感蛋白（