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JCB:溶酶体中6-磷酸甘露糖或可控制B细胞的免疫功能

近日,发表在国际杂志The Journal of Cell Biology上的一篇研究论文中,来自洛克斐勒大学的研究人员通过研究表明,一种在人类免疫反应中扮演重要角色的B细胞需要一种名为6-磷酸甘露糖(mannose 6-phosphate,M6P)的蛋白靶向信号来进行增殖、分化。

2015-01-21

Sci Transl Med:新生儿粘多糖贮积症I型(MPS I)筛检的必要性

一项在犬类身上做的新的研究报告说,在出生的时候进行酶替代疗法可制止几乎所有的与一种罕见的遗传性疾病有关的问题。 这些发现凸显了对新生儿进行粘多糖贮积症I型这种疾病(或称MPS I)进行筛检的必要性,因为这是改善患者生活的最有效的方法。 该研究第一次显示,用酶替代疗法治疗MPS I可显著减少心脏、骨骼和脑部的疾病症状;它可能会给罹患类似遗传性疾病患者的输送酶的方法的改善。

2013-05-28

Nat.Commu:徐浩新等发现新药物能加速溶酶体垃圾清除

3月13日,密歇根大学医学院细胞与发育生物学系的研究人员发现了一种能加速细胞再循环中心——溶酶体的垃圾清除的可能药物,这将为治疗一些罕见遗传性代谢紊乱失序症提供新的思路。相关论文发表在在Nature Communications杂志上。 这项研究对于治疗罕见遗传性代谢紊乱疾病,比如NieMann- Pick病,黏脂贮积症IV型,以及常见的阿兹海默症,以及帕金森症等具有重要意义。

2012-11-18

Traffic:李巍等溶酶体运输机制和白化病研究中获进展

溶酶体运输是囊泡运输的重要环节,它参与溶酶体及相关细胞器发生、蛋白质等的降解与信号转导活性的调节、细胞分泌等重要细胞功能。已知参与溶酶体运输过程的蛋白质复合体有多种,如AP-3,HOPS,BLOC-1,BLOC-2,BLOC-3,ESCRT等,这些复合体在货物分子的分选和溶酶体运输中发挥精细的分工与协作,形成有条不紊的的分子网络,但其具体的分子机制仍不清楚。

2012-11-18

Science:王晓晨等揭示半胱胺如何缓解胱氨酸贮积症的症状

2012年7月20日,北京生命科学研究所王晓晨实验室在《Science》杂志发表题为“LAAT-1 Is the Lysosomal Lysine/Arginine Transporter That Maintains Amino Acid Homeostasis”的文章。

2012-11-18