2019年10月20日 讯 /生物谷BIOON/ --细胞需要被称为“线粒体”的细胞器来利用食物中储存的能量。实现这一功能所需的大多数蛋白质在细胞核中编码，在细胞质中合成，随后被转运到线粒体中。蛋白质进入线粒体需要有信号序列的存在，而一旦蛋白质到达后，信号序列就被去除。 到目前为止，研究人员尚未完全了解线粒体蛋白消除信号序列的重要性，以及为什么有清除存在缺陷会导致许多疾病，例如心脏或大脑

 线粒体解偶联剂，2，4-二硝基苯酚（2，4-dinitrophenol，DNP）于上世纪30年代用于临床治疗肥胖症，却因DNP在临床使用过程中伴随体温升高、高乳酸血症甚至死亡等严重副作用而被撤市。DNP的问世证明线粒体解偶联剂在糖脂代谢综合症的积极作用，但研发安全有效的线粒体解偶联剂应用于代谢综合症的治疗是药物研发领域面临的难题。中国科学院上海药物研究所李佳团队长期致力于发现新颖机制的

 今日，Reata公司宣布，其在研Nrf2激动剂omaveloxolone，在治疗弗里德赖希共济失调症（Friedreich’s Ataxia，FA）患者的关键性2期临床试验第二部分中，取得了积极的顶线结果。Omaveloxolone的治疗使患者的神经功能得到改善。基于本次获得的试验数据，Reata公司计划着手向各监管机构递交omaveloxolone的新药申请。FA是一种最常见的遗传性

2019年10月10日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志Nature Metabolism上的研究报告中，来自东芬兰大学的科学家们通过研究发现，线粒体DNA功能的紊乱或会以不同于此前想象中的方式来加速机体的衰老过程；机体衰老速度的加快或许是细胞中异常核苷酸水平和受损细胞核DNA的维持导致的结果。图片来源：CC0 Public Domain线粒体是细胞中小型的细胞器，其拥有自己

2019年9月28日讯 /生物谷BIOON /——匹兹堡大学希尔曼癌症中心的研究人员为长期以来的观点提供了第一个具体证据，即患病的线粒体污染了它们本应提供能量的细胞。这篇近日发表在《PNAS》上的论文涉及一项因果实验，目的是启动线粒体连锁反应，这种反应会对细胞造成破坏，一直到遗传水平。图片来源：Qian et al. (2019), PNAS匹兹堡大学医学院和希尔曼癌症中心的药理学和化学生物学教授

2019年9月21日 讯/生物谷BIOON/ --最近，来自Wistar研究所的研究人员发现了线粒体裂变因子（MFF）在控制癌细胞存活中的作用，表明该蛋白可能代表了有希望的治疗靶标。他们还发现，MFF的表达受到Myc的调控。这些结果在线发表在《EBioMedicine》杂志上。线粒体是向我们的细胞提供能量的细胞器，它还控制多种细胞死亡机制，并在癌症中扮演着复杂的角色。此外，线粒体动力学能够协调细胞

2019年9月21日 讯/生物谷BIOON/ --心脏的应激反应蛋白在心脏病发作时会被激活，以帮助防止细胞死亡。对此，坦普尔大学的Lewis Katz医学院研究人员首次表明，这些被称为MCUB的专门性应急蛋白，可暂时降低钙转运到线粒体的水平，从而缓解心脏病的严重程度。相关结果于近日发表在《Circulation》杂志上。该研究表明，MCUB可以作为研究和治疗以钙超载和细胞死亡为特征的疾病（包括心力

2019年09月20日讯 /生物谷BIOON/ --Poxel是一家总部位于法国里昂的生物制药公司，致力于开发用于治疗代谢疾病的创新疗法。近日，该公司在巴塞罗那召开的欧洲糖尿病研究协会（EASD）年会上宣布了新型口服降糖药imeglimin关键性III期临床研究TIMES 1的详细数据。TIMES 1是imeglimin III期临床开发项目TIMES中的一项研究，该项目正在评估imeglimin

 PINK1-Parkin介导的线粒体自噬在线粒体质量控制过程中发挥着关键作用，其调控异常与人类神经退行性疾病发生相关。已有研究表明Parkin蛋白泛素化和去泛素化修饰参与线粒体自噬调控过程，但Parkin蛋白的去泛素化酶及其调控线粒体自噬的分子机制尚不清楚。中国科学院北京基因组研究所赵永良研究组发现，去泛素化酶USP33通过去除Parkin蛋白Lys435位点的K63泛素链来调控线粒体

2019年9月2日讯/生物谷BIOON/---线粒体是一种特殊的细胞器，这是因为它们具有自己的DNA，称为线粒体DNA（mtDNA）。与存在于细胞核中的更大的DNA集合（基因组）不同的是，mtDNA仅通过母体的卵细胞进行传递。mtDNA也比细胞核DNA更容易在它的DNA代码中产生随机变化或突变，这些变化或变异随着人的年龄增长而增加，不过，这种情形也会在生殖细胞的发育过程中发生，从而导致遗传性疾病。