Sci Rep：科学家们找到鉴定抗生素相关胆囊纤维化患儿肾脏损伤的方法
2018年3月29日 讯 /生物谷BIOON/ --根据最近一项发表在《Scientific Reports》杂志上的文章，研究者们发现了一种鉴定儿童接受胆囊纤维化药物治疗之后产生的副作用的方法。胆囊纤维化是一种遗传突变与微生物肺部感染结合的症状，主要是由耐药性细菌绿脓杆菌引发的。针对这一疾病往往采用氨基糖甙类抗生素进行治疗。（图片来源：www.pixabay.com）然而，这类抗生素肾脏会产生损
Hepatology：南方医科大学发现治疗肝纤维化的潜在新靶点
2018年3月16日 讯 /生物谷BIOON/ --脾酪氨酸激酶（Spleen tyrosine kinase）在免疫细胞信号途径中发挥重要作用，也有报道称SYK是人类肝细胞癌的一个新生物标志物。肝纤维化是一个由各种致病因子导致肝内结缔组织异常增生的病理过程，任何肝脏损伤在肝脏修复愈合过程中都可能引起肝纤维化，如果不及时治疗，长期持续就会发展成肝硬化，进而可能发展为肝癌。来自南方医科大学的研究人员
Proteostasis囊性纤维化药物获FDA突破性疗法认定
3月12日，美国临床阶段生物制药公司Proteostasis Therapeutics公布称，美国FDA已授予公司在研项目PTI-428用于囊性纤维化治疗的突破性疗法认定。Proteostasis致力于囊性纤维化(CF)及其他因蛋白质功能失调引起疾病的开创性疗法开发，PTI-428为该公司在研的囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)放大器。FDA突破性治疗授予的目的是加快那些相比现有疗法在治疗严重
石四药5000万引进郑州大学1.1类肝纤维化新药
3月5日，石四药集团发布公告，全资附属公司石家庄四药有限公司与郑州大学签署关于1.1类新药治疗肝纤维化创新药物ADN-9的研究与开发项目（ADN-9项目）的技术合作开发协议。根据协议，ADN-9项目研发的总投入为人民币5000万元，由石家庄四药按照研发的不同阶段分期支付，具体安排为：协议签署后六十个工作日内石家庄四药向郑州大学支付共人民币1100万元；取得《药物临床试验批件》后六十个工作日内石家庄
用于治疗特发性肺纤维化的靶向新药维加特(R)在中国上市
日前，勃林格殷格翰公司宣布由其自主研发、用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的靶向新药尼达尼布（商品名：维加特？）在中国正式宣告上市。作为被国内外相关指南、共识推荐的全球首个可减少IPF急性加重风险的靶向治疗药物，尼达尼布可有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50% ，且显着降低IPF急性加重的风险，提高患者生存获益。特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，由于早期症状不明显，等
肺纤维化新药KD025临床2期耐受性良好
Kadmon公司近日宣布了一项正在进行中的2期临床试验的顶线结果，这项研究旨在评估该公司的ROCK2（Rho-associated coiled-coil kinase 2）激酶抑制剂KD025在特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）患者中的疗效和安全性。这些IPF患者之前使用过（或被提供过）吡非尼酮（pirfenidone）和/或nint
Vertex囊肿纤维化药物获批 定价29.2万美元
Vertex于2017年11月发布了令人印象深刻的新型囊肿性纤维化（CF）三联疗法的数据，近日又传来好消息，美国食品和药品监督管理局（FDA）已批准tezacaftor/ivacaftor双重疗法药物。该研究为期24周，入组了超过500例携带双拷贝F508del突变[最常见的囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）基因突变类型]的CF患者。数据显示，治疗24周后，与安慰剂组相比，teza
造福90%囊性纤维化患者 Vertex公司新药挺进3期临床
近日，Vertex Pharmaceuticals宣布选择两种新一代矫正剂VX-659和VX-445进入3期阶段的研发，作为两种不同的囊性纤维化（CF）三联疗法的一部分。CF是一种罕见的会缩短寿命的遗传疾病，影响了北美、欧洲和澳大利亚约75000人。CF由CFTR基因突变导致的CFTR蛋白缺陷或缺失引起。儿童必须继承两个有缺陷的CFTR基因——父母双方各一个，才会患CF。CFTR基因中有约2000
近期囊性纤维化疾病研究进展一览
本文中，小编整理了近年来和囊性纤维化疾病领域相关的一些研究成果，分享给大家！【1】Immunity：重磅！科学家发现癌症基因或在囊性纤维化患者的肺部感染中扮演关键角色！doi：10.1016/j.immuni.2017.11.010PTEN是我们熟知的肿瘤抑制蛋白，其能够保护细胞免于失控生长以及癌症的发生；近日，来自哥伦比亚大学医学中心的研究人员通过研究发现，蛋白PTEN或许有第二种不为人知的功能
Science子刊：利用药物ABT-263让肌成纤维细胞靶向凋亡可逆转纤维化
2017年12月16日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，一个国际研究小组发现药物navitoclax能够导致小鼠中的肌成纤维细胞凋亡，从而降低硬皮病（scleroderma）中的纤维化扩散。相关研究结果发表在2017年12月13日的Science Translational Medicine期刊上，论文标题为“Targeted apoptosis of myofibroblasts wi