反义寡核苷酸：靶向外显子11的反义寡核苷酸在体外部分挽救NF2相关神经鞘瘤病的表型
NF2相关神经鞘瘤病(101000)是一种常染色体显性遗传病，由NF2肿瘤抑制基因(22q12.2)的功能丧失(LOF)变异引起。
Sci Adv：阻断鞘脂类或许有望抵消机体的肌肉萎缩症
来自瑞士洛桑联邦理工学院等机构的科学家们通过研究揭示了肌肉萎缩症与名为鞘脂类（sphingolipids）的一类生物活性脂肪的关联，后者主要参与到了多种细胞功能和其它疾病的发生过程中。
Hepatology: 1-磷酸鞘氨醇促进充血性肝病小鼠肿瘤发展和肝纤维化
反映右心衰竭(RHF)、布加综合征(Budd-Chiari syndrome)或方坦相关肝病(FALD)的慢性肝充血与肝纤维化和肝细胞癌(HCC)有关。然而，慢性肝充血时肝纤维化和肝细胞癌的分子机制仍然知之甚少。
植物激素与鞘脂代谢途径相互调控关系研究取得进展
植物鞘脂结构复杂多样，是构成生物膜的主要成分，也是细胞中重要的生物活性分子，参与多种信号转导途径，在植物调控生长发育、应对生物和非生物胁迫过程中发挥着重要作用。神经酰胺作为鞘脂代谢的中心分子，其含量变化往往会影响到整个鞘脂代谢的稳态。ACCELERATED CELL DEATH5（ACD5）编码拟南芥神经酰胺激酶，该酶的缺陷突变体acd5在生长后期大量积累神
EMBO Mol Med：靶向线粒体裂变的鞘脂类似物SH-BC-893有望治疗高脂肪饮食引起的肥胖
2021年8月18日讯/生物谷BIOON/---肥胖及其致命的合并症的发生率在世界范围内很高，并继续上升。扭转肥胖及其代谢后遗症的治疗方法是一个尚未满足的临床需求。摄入高脂肪的西方饮食会导致肥胖，因为它会在神经酰胺生成增加的下游引发过多的线粒体裂变（mitochondrial fission）。与此相一致的是，基因工程小鼠模型显示，代谢组织中线粒体网络的碎裂
Science子刊：降压药氯沙坦有望降低前庭神经鞘瘤引起的听力损失和增强放疗疗效
2021年7月21日讯/生物谷BIOON/---2型神经纤维瘤（NF2）是一种与前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma）---有关的遗传性疾病。前庭神经鞘瘤与参与听力和平衡的神经相关的非癌肿瘤。前庭神经鞘瘤目前通过手术和放疗来治疗（有神经损伤的风险），没有药物被美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗这些肿瘤或其相关的听力损失。在一项新的研
鞘脂生物标记物与2型糖尿病发病风险研究取得进展
近日，中国科学院上海营养与健康研究所研究员林旭研究组在PLOS Medicine上，发表了题为Associations among circulating sphingolipids， β-cell function， and risk of developing type 2 diabetes： A population-based cohort stud
生物安全法表决通过 构建生物安全风险防控“四梁八柱”
十三届全国人大常委会第二十二次会议17日表决通过了生物安全法。这部法律自2021年4月15日起施行。生物安全法共计十章八十八条，聚焦生物安全领域主要风险，完善生物安全风险防控体制机制，着力提高国家生物安全治理能力。全国人大常委会法工委行政法室主任袁杰介绍，生物安全法是生物安全领域的基础性、综合性、系统性、统领性法律，其颁布和实施有利于保障人民生命
诺华Zolgensma鞘内注射治疗2型SMA患者展现强劲疗效！
2020年03月25日/生物谷BIOON/--诺华（Novartis）旗下基因治疗公司AveXis近日公布一次性基因疗法Zolgensma（onasemnogene abeparvovec，AVXS-101）鞘内给药治疗2型脊髓性肌萎缩症（SMA）患者I/II期STRONG研究的最新数据。结果显示，接受剂量B（1.2 x 10的14次方 vg）一次性鞘内注射