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PNAS:研究发现肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因

近日,西澳大利亚大学研究人员首次发现了肌细胞膜钙通道与线粒体功能之间的通信故障可能是造成肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因。这项研究显示,缺乏抗肌萎缩蛋白小鼠的肌细胞膜钙通道线粒体功能之间的通信受损。目前,

2014-06-29

Neuron:治疗脊髓延髓肌萎缩症的新靶标

脊髓延髓肌萎缩症(SBMA),有时也被称为肯尼迪氏病,是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病,特点是缓慢渐进性肌肉无力和萎缩。研究人员一直认为它基本上损害初级运动神经元细胞(脊髓和脑干中控制肌肉运动的细胞)。

2014-05-17

Neuron:治疗脊髓延髓肌萎缩症的新靶标

脊髓延髓肌萎缩症(SBMA),有时也被称为肯尼迪氏病,是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病,特点是缓慢渐进性肌肉无力和萎缩。研究人员一直认为它基本上损害初级运动神经元细胞(脊髓和脑干中控制肌肉运动的细胞)。但发

2014-04-28

JCI:对抗肌肉萎缩的新靶标

骨骼肌病理萎缩是一种严重的医学问题,目前没有有效的治疗方法。受病理萎缩影响最严重的人群是确诊为肌肉减少症(Sarcopenia)、癌症、艾滋病以及恶病质等老人患者。由巴塞罗那大学Antonio Zorzano教授为首完成的一项研究,揭示潜在的治疗靶点,以解决这些高危人群的肌肉萎缩。

2014-04-15

STM:干细胞基因治疗结合治疗脊髓性肌萎缩

因为一种遗传缺失导致脊髓运动神经元渐进性破坏,大多数的脊髓性肌萎缩(SMA)的患儿永远都不能够跳绳、捉迷藏或甚至是行走。通过纠正患者干细胞中的这一突变,意大利的科学家们在一种小鼠模型中成功地控制住了疾病的进展。研究结果发表在《科学转化医学》(Science Translational Medicine)杂志上,表明SMA患者或有一天能够作为供体提供神经元移植物,用之来治疗自身的疾病。

2013-03-14

G3:肌萎缩性侧索硬化症新治疗靶点

近日,俄勒冈卫生科学大学牙医学院研究人员发现,TDP-43蛋白质与ALS(肌萎缩性侧索硬化症)和其他神经退行性疾病密切相关,基因操纵该蛋白时会激活各种不同的分子途径。这一发现为治疗ALS和神经退行性疾病如阿尔茨海默氏症和帕金森氏提供了新思路。

2012-11-18

JCI:新型动物模型为肌肉萎缩症治疗提供思路

2012年9月2日 讯 /生物谷BIOON/ --肌肉萎缩症(muscular dystrophy)是一种比较复杂的遗传性疾病,遗传突变可以改变几种不同的蛋白质的功能,而这些蛋白质可以形成一种复合物,这种复合物却是连接肌肉细胞和细胞外基质(ECM)之间的“结构大桥”。

2012-11-18

PLoS ONE:肌萎缩侧索硬化症患者蛋白错误折叠的新机制

2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色,特别是神经蛋白,其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症(ALS),阿尔茨海默氏症,帕金森氏被称为“缠绕疾病”,因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日,科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中,使神经蛋白发生错误折叠和聚合。

2013-09-26

PLoS ONE:啤酒花有助遏制肌肉萎缩

日本德岛大学研究生院的研究小组在最新一期美国PLoS ONE上发表报告说,他们通过实验发现,啤酒原料啤酒花中含有丰富的异戊烯基黄酮类化合物,这种物质有遏制肌肉萎缩的作用,今后有望利用这种物质开发药物和特制食品。 研究小组介绍说,他们利用腿部麻痹的实验鼠进行实验,一组实验鼠用混有1克干燥啤酒花粉末的食物喂食两周,另一组只喂一般食物,结果发现前一组实验鼠的肌肉萎缩症状受到遏制。

2012-11-18