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FASEB J:新发现为囊性纤维化和慢阻肺病人治疗带来希望

近日,来自北卡罗来纳大学的研究者揭示了一种新的策略,或许在某一天可以帮助囊性纤维化病人(cystic fibrosis,CF)以及慢阻肺障碍(COPD)病人更好地延长其生命。相关研究成果刊登在了近日的国际杂志FASEB Journal上。 研究者揭示了SPLUNC1蛋白和其衍生物肽可以通过影响上皮细胞钠通道(ENaC)来帮助病人似的病人的厚的粘膜变薄。

2012-11-18

JBC:囊性纤维化新的治疗方法

2012年10月29日 讯 /生物谷BIOON/ --近日,多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病,困扰着世界各地的约70000人。患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷;呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍;粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了粘液流变学的特性,可能为分泌物变粘稠的原因。

2012-11-18

:研究揭示囊性纤维化中基因突变的良性与恶性

2013年8月25日讯 /生物谷BIOON/--8月25日Nature Genetics杂志上公布的一项研究搞清楚了囊性纤维化(CF)中哪些基因突变是良性的,哪些是有害的。 虽然已经报道过囊性纤维化(CF)中设计1,900个基因发生错误,但目前还不清楚有多少基因突变是真正对遗传性疾病做出贡献的。 为了弄清楚,研究人员已经将已知CF致病的突变基因从22增加到127个。

2013-08-26