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  • 胱氨酸尿症新药!新配方肠溶制剂Thiola EC(硫普罗宁片)获美国FDA批准,解除食物限制

    2019年06月30日讯 /生物谷BIOON/ --Retrophin公司近日宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已批准Thiola EC(tiopronin,硫普罗宁)100mg和300mg片剂,这是一种新的肠溶制剂Thiola,用于治疗胱氨酸尿症。这是一种罕见的遗传性疾病,可导致尿中胱氨酸水平升高,导致反复出现的胱氨酸肾结石的形成。Thiola EC预计将在今年7月上市。Thiola EC片剂

  • 代谢工程改造谷氨酸棒杆菌生产L-半胱氨酸方面取得进展

     L-半胱氨酸是一种重要的含硫氨基酸,广泛应用于食品、医药和化妆品等领域,具有广阔的应用前景。目前,L-半胱氨酸仅能通过毛发水解的方法生产,然而该工艺具有高污染和低得率等缺点,限制了L-半胱氨酸的大规模生产。近年来,随着合成生物学技术的不断发展,利用微生物发酵法生产L-半胱氨酸的研究引起了广泛关注。然而由于L-半胱氨酸复杂的代谢途径和严谨的调控作用,通过微生物发酵法生产L-半胱氨酸的产量

  • Nat Med 重磅!研究发现有效预防和治疗胱氨酸尿症引起的肾结石的新药

    胱氨酸尿症是一种可以导致致痛及损伤性肾结石反复发作的遗传疾病,而一项新研究表明常见的膳食补充剂alpha-硫辛酸可以防止胱氨酸尿症小鼠形成结石。这项研究已经引发来自巴克研究所和加州大学旧金山分校(UCSF)的研究人员在相关病人身上开启早期临床试验研究。

  • Science:王晓晨等揭示半胱胺如何缓解胱氨酸贮积症的症状

    2012年7月20日,北京生命科学研究所王晓晨实验室在《Science》杂志发表题为“LAAT-1 Is the Lysosomal Lysine/Arginine Transporter That Maintains Amino Acid Homeostasis”的文章。

  • Cancer Res:富含半胱氨酸蛋白CCN6调节乳腺癌转移

    在乳腺癌中,CCN6是一种细胞外基质蛋白,在疾病早期其表达是下降的,因此认为CCN6能发挥肿瘤抑制功能。然而,无论其作用还是在乳腺癌转移中作用机制都是未知的。 骨形态发生蛋白(BMPs)构成TGF-β超家族的配体,是诱导上皮间质转化(EMT)、细胞的侵袭和转移的多功能细胞因子。

  • Nat. Cell Biol.:抑制基质细胞胱氨酸转运蛋白切断白血病关键生命线

    从病人血液样品中分离出的慢性淋巴细胞白血病细胞在正常含氧量条件下在体外单独或者与一层HS5骨髓基质细胞一起培养3周。 科学家说阻断骨髓基质细胞(bone marrow stromal cell)将胱氨酸变成半胱氨酸可能提供一种对抗慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)的治疗方法,包括耐药性的CLL。

  • Nat. Med.:阻止胱氨酸—谷氨酸脂输送器能减少癫痫

    日前,在线出版的《自然—医学》期刊上发表的一项研究表明,研究人员发现,阻止胱氨酸—谷氨酸脂输送器能减少神经胶质瘤所诱导的小鼠癫痫发作。 因为肿瘤细胞分泌出刺激性的神经递质谷氨酸酯,神经胶质瘤患者常常会发生癫痫。

  • Nature :半胱氨酸残迹内在活性的测定

    胱氨酸残迹在蛋白的催化或调控点上经常是活跃的,这是由于它们硫醇侧链是极为亲核的。侧链活性因局部蛋白微环境的不同而有很大差别,但被称为“定量活性分析”的一种新方法(该方法将基于活性的小分子探针与质谱结合在一起)使得测定半胱氨酸残迹的内在活性成为可能。在几种功能未知的蛋白中识别出了活性超强的半胱氨酸,其中包括在所有真核生物中都保留了下来的残迹,它是酵母的存活能力所必需的,也涉及铁-硫蛋白的生物生成。

  • JMC:发现多个恶性疟原虫半胱氨酸蛋白酶falcipain-2抑制剂

    继与德国吕贝克大学Rolf Hilgenfeld教授课题组合作解析出恶性疟原虫半胱氨酸蛋白酶falcipain-2的晶体结构后(Journal of Biological Chemistry, 2006, 281: 25425-25437),中国科学院上海药物研究所蒋华良课题组与华东理工大学药学院李洪林、李剑和德国吕贝克大学Rolf Hilgenfeld教授等合作...

  • Chemistry & Biology:四半胱氨酸探测β折叠蛋白结构

    (封面图片:科学家发现四半胱氨酸单位可以作为β折叠蛋白的结构探测器使用。封面图为FIAsH标记的大肠杆菌细胞荧光显微图,图中的紫色部分为细胞视黄醇结合蛋白,半胱氨酸用黄色小球表示。) 监控蛋白会在各种复杂的环境中发生蛋白折叠,如细胞内部,而当存在结构敏感的光谱信号的时候,以上折叠过程就将变得更加容易。