靶向蛋白聚集节点 创新疗法有望治疗多种神经退行性疾病
在97%的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中，一种名为TDP-43的蛋白的致病类型会在大脑中聚集和积累。这种蛋白的积累同时出现很多阿兹海默病（60%）、慢性创伤性脑病（80%）和额颞叶失智症（45%）患者中。如果TDP-43的异常聚集是这些疾病发生的重要步骤，那么我们能否找出防止这些有毒聚集物产生的方法呢？美国匹兹堡大学的研究人员发现了一种方法，使用寡核苷酸，他们能够防止TDP-43在神经
JBC：候选抗癌药物或能有效抑制突变肿瘤抑制蛋白的致死性聚集
2019年2月21日 讯 /生物谷BIOON/ --癌症是一种多学科疾病，其所携带的不同突变会导致患者出现不同的预后和疗法差异，在癌症最重要的突变靶点中，影响超过50%癌症类型的就是TP53，该基因会产生细胞中的一种关键调节蛋白，那就是p53，当p53发生突变时，其所表达的蛋白就会形成淀粉样结构并在细胞中积累，从而诱发倾向于预后较差的癌症。图片来源：Luciana P. Rangel and Gi
研究发现影响水稻谷蛋白在内质网聚集的保守基序
谷蛋白是水稻种子中的主要贮藏蛋白，其含量、分布及贮藏形式直接影响稻米的营养、食味和加工品质。谷蛋白首先在内质网中以前体的形式合成，在分子伴侣帮助下正确折叠，形成三聚体由内质网运出，随后通过囊泡运输，最终转运到蛋白质贮藏液泡中，形成蛋白体（PB）II。目前对谷蛋白胞内转运机理的研究主要集中在调控因子上，而对于谷蛋白自身所含影响其折叠、聚集和运输的关键因子研究尚少见报道。中国科学院植物研究所曲乐庆课题
核输入受体可逆转异常聚集的RNA结合蛋白
2018年4月26日/生物谷BIOON/---许多被称作核RNA结合蛋白（RBP）的特殊分子，当错误地被放置在细胞核外面时，会形成包括额颞叶痴呆症（FTD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）在内的几种脑部疾病中观察到的有害蛋白团块。由这些致病性蛋白形成的团块含有导致神经细胞损伤的粘性原纤维。为此，人们想要逆转这些团块的形成，并将RBP蛋白重新放回细胞核内的适当位置上。在正常情形下，核输入受体（nu
研究揭示蛋白质聚集体组成对其自噬降解效率的影响
8月14日，中国科学院生物物理研究所张宏课题组在《自噬》杂志发表了题为The composition of a protein aggregate modulates the specificity and efficiency of its autophagic degradation的研究文章，阐述了蛋白质聚集体的组成影响其自噬降解效率及特异性。细胞自噬(autophagy)是真核
Cell：在大脑中并不是所有的蛋白聚集物都是有害的
图片来自Cell, doi:10.1016/j.cell.2017.06.0222017年8月5日/生物谷BIOON/---神经退行性疾病的一个常见特征是永久性的不溶性蛋白缠结物在细胞中形成。在阿尔茨海默病患者中发现的β-淀粉样蛋白斑块和在肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）患者大脑的运动神经元中发现的包涵体（inclusion body）是其中的两个例子。这些聚集物和类似它们的其他缠结物能
The Journal of Cell Biology：研究揭示蛋白聚集体选择性自噬调控的新机制
《细胞生物学杂志》（The Journal of Cell Biology）于4月12日以Article形式在线发表了中国科学院遗传与发育生物学研究所杨崇林研究组和郭伟翔研究组合作的研究论文The BEACH-containing protein WDR81 coordi
Nat Med：阻断线粒体中特殊蛋白的聚集或可有效治疗多种神经变性疾病
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种破坏运动神经细胞的进行性疾病，患者通常会慢慢失去控制肌肉运动的能力，最终无法开口讲话、吃饭、移动或者呼吸；同时研究者还在某种特定类型的痴呆症中也发现了隐藏在肌萎缩侧索硬化
Molecular Cell: 线虫LGG-1、LGG-2在自噬降解蛋白聚集体中不同功能被发现
2015年12月17日，国际著名期刊Molecular Cell在线发表了中科院生物物理所张宏课题组与日本微生物化学所的Nobuo N. Noda研究员课题组题为“Structural basis of the differential function of the two C. elegans Atg
