Nature：科学家发现引发囊性纤维化的关键蛋白互作机制
近日，一项刊登在国际著名杂志Nature上的研究论文中，来自斯克里普斯研究所（TSRI）的研究人员通过研究发现，引发多种囊性纤维化的突变蛋白可以和错误的“细胞邻居”发生频繁的交流，而错误的“细胞邻居”并不具有正常的功能而且会发生过早降解。通过有效移除这两者之间的“交流”，研究者就可以部分恢复突变蛋白的正常功能，相关研究或为后期开发新型疗法来治疗囊性纤维化提供帮助。
ASH 2015：诺华抗癌药Jakavi显著改善骨髓纤维化症患者长期生存及健康状况
在美欧2大市场，jakavi是获批的首个骨纤维化和真性红细胞增多症（PV）药物，业界预测，jakavi将轻松成为重磅药物，每年为诺华带来超过10亿瑞士法郎的进账。
AASLD 2015：百时美丙肝新药Daklinza 12周治疗晚期肝纤维化3型丙肝治愈率达100%
3型丙肝是目前公认最难治疗的丙肝类型之一，其最显著的特征是所导致的肝脏损害与加速肝脏纤维化进程密切相关。
百时美施贵宝斥资$12.5亿收购Promedior，加码纤维化疾病市场
Promedior是美国一家致力于临床开发的生物技术公司，主要研究治疗炎症和纤维变性疾病的新产品。此次收购亮点主要落在Promedior的抗纤维化明星药物PRM-151，本次合作或将调整百时美施贵宝的抗纤维化治疗战略部署。
NEJM：新型药物组合或为肺部囊性纤维化患者带来福利
--近期，一项发表于国际杂志New England Journal of Medicine上的研究论文中，来自美国西北大学的研究人员通过研究表示，两种药物的新型组合或可有效改善肺部囊性纤维化患者的机体健康；相比安慰剂而言，这两种药物：lumacaftor和ivacaftor可以明显改善患者的呼吸及肺部感染状况。
囊性纤维化在研新药开发未被忽视
囊性纤维化是因编码的囊性纤维化跨膜传导调节蛋白（CFTR）基因突变引起的，CFTR是阴离子通道，可以帮助多种器官（包括肺和胰腺）维持流体和电解质平衡。囊性纤维化患者的流体和电解质平衡被破坏，从而导致高黏黏液积
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
FDA批准Vertex囊性纤维化靶向药物Kalydeco用于2-5岁儿童
Kalydeco售价高达30万美元/人/年，位列最昂贵TOP10药物榜单第三，该药是首个靶向囊性纤维化（CF）根本病因的药物。