DMD新疗法进临床 直击线粒体缺陷
去年FDA批准了首个治疗杜氏肌营养不良(DMD)的药物－针对外显子51跳跃的Exondys 51（eteplirsen），上市不久就销售佳绩高奏凯歌，新疗法也在不断跟进。最新的一个是来自生物制药公司，Mitobridge。近日，这个位于麻省剑桥市的公司宣布，PPARδ调节剂MA-0211进入一期临床，用于健康志愿者。MA-0211的全新之处，在于改善线粒体的功能和生成。过氧化物酶体增殖
从线粒体入手！
2017年8月6日 讯 /生物谷BIOON/ --男性的不育症状可能是由线粒体中的DNA突变导致的。对此，Max Planck研究所的科学家们通过提高线粒体中的整体DNA的水平，成功地恢复存在不育症状小鼠的睾丸功能以及精细胞的质量。全球范围内大概有9%的男性与女性存在无法生育的问题。其中有40%-50%是由于男性不育导致的。而男性的不育症状的原因也有很多，其中之一便是线粒体DNA的突变。众所周知，
2017线粒体相关疾病研讨会圆满闭幕
2017年7月21日-22日，由生物谷主办的2017线粒体相关疾病研讨会在美丽的大连芙蓉国际酒店隆重召开。大会邀请了来自大连医科大学/中科院上海生命科学院的乐卫东副院长/教授，中国科学院动物研究所生物膜与膜工程国家重点实验室陈佺研究员，南华大学药物药理研究所陈临溪教授，复旦大学附属华山医院朱剑虹教授，西安交通大学生命学院龙建纲教授，阿肯色大学医学院内科学Magomed Khaidakov副教授，山
精彩纷呈|2017线粒体相关疾病研讨会在大连隆重召开
2017年7月21日-22日，由生物谷主办的2017线粒体相关疾病研讨会在美丽的大连芙蓉国际酒店隆重召开。本次大会主要围线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素均会影响整个细胞的正常功能，从而导致病变，包括退行性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病、肿瘤等议题进行深入探讨。大会邀请了来自大连医科大学/中科院上海生命科学院的乐卫东副院长/教授，中国科学院动物研究所生物膜与膜工程国家重点实验室陈佺研
原因是线粒体
这是神奇还是巧合？此前有人发现，老年痴呆患者很少得患某些癌症，例如肺癌、结肠癌和前列腺癌，但并发脑癌的几率却大大升高。反之，肺癌患者得老年痴呆的几率较低。为什么？这之间有什么关联？西班牙国家癌症研究中心（CNIO）进行的一项研究从基因表达水平研究了这几种恐怖顽疾之间的分子水平异同，至少部分地解释阿尔茨海默病（俗称老年痴呆）与肺癌的反向关联，以及与神经胶质母细胞瘤之间的直接正向关联。研究细节发表于近
科研新发现：线粒体疾病最新研究进展！
线粒体是细胞中的“动力工厂”，细胞生命活动所需能量的80%都是由线粒体提供的。线粒体形态对于细胞维持正常生理代谢和机体发育起着重要的作用，如果线粒体结构和功能发生了异常，就会导致疾病的发生。近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素均会影响整个细胞的正常功能，从而导致病变，包括退行性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病、肿瘤等。线粒体是细胞主
重磅级文章解析近期线粒体疾病研究进展
线粒体是细胞的能量工厂，其主要功能就是提供细胞所需要的能量-ATP。由于线粒体的功能异常经常会诱发一系列线粒体疾病，尽管目前很少有疗法能够治疗线粒体疾病，但近年来科学家们在线粒体相关疾病研究中取得了一些重磅级的成果，本文中小编就对此进行了整理，分享给各位！【1】Nature：基因疗法治疗线粒体疾病迈出关键一步doi：10.1038/nature14546近日，来自美国俄勒冈健康与科学大学的研究人员
线粒体自噬Warburg效应介导apelin促血管平滑肌增值——生物谷专访南华大学陈临溪教授
编者按：近年来，线粒体研究已经成为生命科学及医学领域的研究热点，线粒体的基因突变、呼吸链缺陷、线粒体膜的改变等因素均会影响整个细胞的正常功能，从而导致病变，包括退行性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病、肿瘤等。为此在即将召开“2017线粒体相关疾病研讨会”之际，生物谷专访了南华大学陈临溪教授。生物谷：陈教授您好，非常感谢您此次接受生物谷的邀请来参加“2017线粒体相关疾病研讨会”，并在会前接受专访。我们
Nat Commun:北京大学程和平课题组和中科大毕国强研究组合作发现“线粒体炫”调控神经元突触水平的长时程记忆
2017年6月26日，国际学术权威刊物自然出版集团旗下子刊《Nature Communications》杂志上在线发表了北京大学分子医学研究所程和平-王显花课题组与中国科学技术大学生命科学学院毕国强课题组合作的一篇研究论文，研究揭示了神经元树突“线粒体炫信号”在神经突触传递短时程记忆向长时程记忆的转化中可能发挥着关键作用。本文共同第一作者为付忠孝博士和谈笑博士，通讯作者为王显花副研究员、程和平教授
上海生科院揭示含编校功能缺陷的亮氨酰 -tRNA 合成酶的酵母细胞保护机制
A. Leu 的类似物 Nva 抑制 LeuRS 编校缺陷型酵母细胞（D419A/ScΔleuS）的生长；B. D419A/ScΔleuS 细胞中 Nva 转化成非毒性氨基酸的代谢示意图。6 月 3 日，国际学术期刊《核酸研究》（Nucleic Acids Research）在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所王恩多研究组题为 Self-protective respo