造福90%囊性纤维化患者 Vertex公司新药挺进3期临床
近日，Vertex Pharmaceuticals宣布选择两种新一代矫正剂VX-659和VX-445进入3期阶段的研发，作为两种不同的囊性纤维化（CF）三联疗法的一部分。CF是一种罕见的会缩短寿命的遗传疾病，影响了北美、欧洲和澳大利亚约75000人。CF由CFTR基因突变导致的CFTR蛋白缺陷或缺失引起。儿童必须继承两个有缺陷的CFTR基因——父母双方各一个，才会患CF。CFTR基因中有约2000
Science：发现细菌生物膜中的纤维素与植物纤维素存在差异
2018年1月20日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国、德国和瑞典的研究人员发现细菌生物膜（bacterial biofilm）中的纤维素与植物中的纤维素存在不同。在发表在2018年1月19日那期Science期刊上的一篇标题为“Phosphoethanolamine cellulose: A naturally produced chemically modified cell
近期囊性纤维化疾病研究进展一览
本文中，小编整理了近年来和囊性纤维化疾病领域相关的一些研究成果，分享给大家！【1】Immunity：重磅！科学家发现癌症基因或在囊性纤维化患者的肺部感染中扮演关键角色！doi：10.1016/j.immuni.2017.11.010PTEN是我们熟知的肿瘤抑制蛋白，其能够保护细胞免于失控生长以及癌症的发生；近日，来自哥伦比亚大学医学中心的研究人员通过研究发现，蛋白PTEN或许有第二种不为人知的功能
Science子刊：利用药物ABT-263让肌成纤维细胞靶向凋亡可逆转纤维化
2017年12月16日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，一个国际研究小组发现药物navitoclax能够导致小鼠中的肌成纤维细胞凋亡，从而降低硬皮病（scleroderma）中的纤维化扩散。相关研究结果发表在2017年12月13日的Science Translational Medicine期刊上，论文标题为“Targeted apoptosis of myofibroblasts wi
Nature：从结构上揭示TMEM16A激活机制，有望开发出新型囊性纤维化疗法
2017年12月17日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自瑞士苏黎世大学的研究人员利用低温电镜技术（cryo-EM）解析出氯离子通道TMEM16A的详细结构。这种蛋白是开发有效地治疗囊性纤维化（cystic fibrosis）的一种有希望的靶标。相关研究结果于2017年12月13日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“Activation mechanism of the calc
科学家发现癌症基因或在囊性纤维化患者的肺部感染中扮演关键角色！
2017年12月18日 讯 /生物谷BIOON/ --PTEN是我们熟知的肿瘤抑制蛋白，其能够保护细胞免于失控生长以及癌症的发生；近日，来自哥伦比亚大学医学中心的研究人员通过研究发现，蛋白PTEN或许有第二种不为人知的功能，其能够同CFTR蛋白相互协作来维持肺部组织健康，并有效清除潜在的危险感染，相关研究刊登于国际著名杂志Immunity上。图片来源：www.bbc.co.uk文章中，研究者解释了
揭示不同的肌纤维在组织再生中起着不同作用
图片来自密歇根大学医学院。2017年11月23日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国麻省理工学院怀特海德生物医学研究所的研究人员阐明了不同的肌肉细胞类型在协调组织再生过程中所起的重要作用。他们揭示出在一种扁形虫中，一种肌纤维类型是触发启动组织再生程序的基因活性所必需的。值得注意的是，在缺乏这种肌纤维类型的情况下，再生无法进行。他们报道，另一种肌纤维类型也是为再生的组织提供正确的再生
《科学》重磅：科学家发现膳食纤维和抗生素影响肠道菌群平衡的关键机制！ | 科学大发现
随着肠道微生物的研究愈发受到重视，它的概念和作用也逐渐“飞入寻常百姓家”，为大家所了解。无论是研究人员还是科普人士都会提醒大家，“肠道微生物的平衡和稳态很重要，我们要保护肠道内有益的微生物” “要多吃富含膳食纤维的食物，对肠道微生物好” “要少用抗生素，会伤害肠道微生物，导致菌群失调”。这么多忠告，记住了结论的同时，你想知道为什么吗？今天，我们就要“知其然也知其所以然”，奇点糕要通过一个新发表在《
IL11才是导致器官纤维化的元凶
图片来自CC0 Public Domain。2017年11月14日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自杜克-新加坡国立大学医学院和新加坡国家心脏中心等研究机构的研究人员通过鉴定心脏、肾脏和其他组织中的慢性纤维化疾病的关键促进物，发现一种被称作白细胞介素11（IL11）的关键性蛋白导致纤维化疾病和器官损伤。令人吃惊的是，IL11的重要性被忽视和误解了如此长的时间，但是如今这项研究非常清楚
勃林格殷格翰携手MiNA Therapeutics公司共同研发肝纤维化疾病新型治疗手段
合作及授权协议覆盖多达三项目标研究，潜在交易价值除去专利权税外高达3.07亿欧元 此次合作是对勃林格殷格翰对非酒精性脂肪肝（NASH）及肝纤维化疾病领域创新治疗手段全方位研发项目的进一步拓展 合作旨在借助MiNA公司在RNA（核糖核酸）激活治疗领域的领先专业技能，评估平台技术的潜力用以通过恢复正常细胞和靶向器官的功能来阻止疾病进展 德国殷格翰和伦敦2017年11月14日电 /美通社/ -- 勃林格