Science：泛素介导的线粒体自噬调节线粒体DNA突变的遗传
研究发现USP30酶过度激活会抑制泛素标记缺陷线粒体，导致突变线粒体DNA逃逸"质量控制系统"并遗传给后代；使用化合物CMPD39抑制USP30可在受精后创造"清除窗口"，有效清除突变线粒体DNA。
2025-10-24
云南大学最新Nature子刊：线粒体上的相分离，维持线粒体稳态并延长寿命
该研究表明，RNA 结合蛋白 LARP-1 通过液-液相分离（LLPS）形成的一种无膜细胞器——线粒体相关翻译细胞器，其能够维持线粒体稳态并促进寿命延长。
2025-09-14
Cell：单舒瓯院士团队揭开线粒体上的“VIP通道”，让大型复杂蛋白在翻译的同时插队进入线粒体
这项研究揭示了一种多层级蛋白质分选策略，该策略精确调控线粒体蛋白靶向的时机与特异性。
2025-08-13
两篇Nature Biotechnology：李大力/陈亮团队开发新型线粒体碱基编辑器，推动线粒体疾病建模和治疗
研究利用 eTd-mtABE 成功构建了感音神经性耳聋和 Leigh 综合症大鼠疾病模型，并使用重新改造的 DdCBE 变体首次实现线粒体致病点突变的体内原位纠正。
2025-06-05
Science：我们与线粒体的古老契约——细胞如何清理“坏基因”？
研究人员通过一系列巧妙的实验，不仅锁定了一个关键的调控“开关”，还发现了一个出人意料的“剧情反转”：携带突变的线粒体竟能“反客为主”，通过破坏细胞的清理系统来实现自我保全。
2025-10-19
Nature：线粒体的"能量之门"被破解！研究人员首次看清代谢引擎的分子开关
这项研究最深刻的启示，在于揭示了生物分子机器的动态本质。MPC的三个构象状态如同精心编排的舞蹈动作：膜间隙侧的"门户开启"、运输通道的"暂时封闭"、基质侧的"货物卸载"。
2025-03-22
