2017年12月24日/生物谷BIOON/---在世界范围内，阿尔茨海默病是一种最为常见的痴呆症和神经变性形式。这种疾病的一种主要特征是毒性斑块在大脑中堆积，其中这些毒性斑块是由神经元中的β-淀粉样蛋白异常聚集而形成的。目前还没有治愈阿尔茨海默病的方法，这种疾病给公共卫生体系带来沉重的负担。大多数疗法集中于降低淀粉样蛋白斑块形成，但是它们都是没有效果的。因此，科学家们如今正在寻找替代性的治疗策略，

2017年12月7日 讯 /生物谷BIOON/ --日前，一项刊登在国际杂志Cell Reports上的研究报告中，来自宾夕法尼亚大学Perelman医学院的研究人员通过研究发现，单一细胞中线粒体之间的DNA序列或许有很大的不同；本文研究能够帮助研究人员阐明单一线粒体突变积累所诱发的多种疾病背后的分子机制，同时也能帮助研究人员开发治疗多种疾病的新型疗法。图片摘自：Jacqueline Morris

 近日，中国科学院生物物理研究所胡俊杰课题组的研究成果，以Sequences flanking the transmembrane segments facilitate mitochondrial localization and membrane fusion by mitofusin为题，在线发表在PNAS上。该研究发现线粒体融合素MFN1是一个能自主介导融合的蛋白，并揭示MFN1

2017年12月5日/生物谷BIOON/---对于阿兹海默症患者来说，早期的一些症状，例如线粒体功能的紊乱等，往往早于一些常见病理特征而发生。线粒体功能的紊乱会导致活性氧（Reactive Oxygen Species，ROS）水平的上升，而后者又会进一步导致beta-淀粉样多肽的累积，这一循环往复的过程会加速阿兹海默症病理学的进程。维生素C是一个有效的抗氧化剂，因此可能会有助于延缓疾病的恶化进度

图片来自 Wire_man / fotolia.com。2017年11月2日/生物谷BIOON/---阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿舞蹈病等神经退行性疾病的一种共同特征是患者细胞中的蛋白聚集物堆积会破坏细胞功能。如今，在一项新的研究中，来自德国马克斯-普朗克生物化学研究所（MPIB）和慕尼黑大学（LMU）的研究人员报道即便在正常的细胞中，由于线粒体的呼吸系统存在部分功能障碍，异常的容易发

2017年10月10日讯 /生物谷BIOON/ --近日，Stealth Biotherapeutics宣布，FDA授予公司旗下治疗原发性线粒体肌病(PMM)药物elamipretide孤儿药称号。PMM是由于线粒体代谢过程中某些酶缺乏所引起的一组遗传性疾病。目前PMM的治疗主要是营养支持治疗、对症治疗、大量维生素、辅酶Q治疗等。Stealth公司CEO Reenie McCarthy说：“FDA

2017年9月26日 讯 /生物谷BIOON/ --我们可能都听说过线粒体，我们甚至还记得在学校里学习的时候线粒体被冠以“细胞强大能量”的称号，但线粒体到底意味着什么？其是如何进行进化的？为了回答这个问题，我们就必须回到20亿年前。线粒体从哪里来？我们最原始的祖先都是简单的单细胞生物，它们生活在一个较长时间段的停止进化期，随后戏剧性的事件发生了，会呼吸的生命体进入到了复杂有机体的最终进化阶段，其中

2017年9月4日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志EMBO Reports上的研究报告中，来自英国埃克塞特大学的研究人员通过研究深入阐明了线粒体是如何被制造的？线粒体作为人类细胞的能量工厂，其有着自身的DNA，并且需要多种不同的蛋白质来维持功能，但至今研究人员并未清楚阐明线粒体的形成及其发挥功能的相近分子机制。图片来源：University of Exeter研究者Vick

2017 年 8 月 24 日，生命中心杨茂君研究组在国际顶级期刊《细胞》（Cell）杂志在线发表《人源线粒体呼吸链超超级复合物 I2III2IV2 的结构》（Architecture of Human Mitochondrial Respiratory Megacomplex I2III2IV2）， 突破性地解析了目前所知的人源呼吸链蛋白质最高级的组织形式——超超级复合物（MCI2III2IV2

 德国科学家最近报告说，他们绘制出了酿酒酵母线粒体内部蛋白质的分布图，这是世界上第一份完整的高清晰度线粒体蛋白质分布图。线粒体是细胞中提供能量的细胞器，被称作细胞的“能量工厂”。此外，线粒体还参与调控细胞的分化、生长、凋亡和信息传递。弄清线粒体内部的蛋白质分布，对深入理解蛋白质功能和细胞活动有重要意义，还有助探究许多疾病的发病机制。线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量