PNAS：新研究有望提高囊性纤维化药物的疗效
2013年3月18日 讯 /生物谷BIOON/ -- 在FDA批准Kalydeco（VX-770）一年多后，美国密苏里大学研究人员相信他们已经找到了这种药物究竟是如何工作的机制，VX-770是第一种从根本上治疗囊肿性纤维化的药物。 研究人员在最新一期的PNAS杂志上描述，他们已经重新定义了一个引发囊性纤维化的缺陷蛋白质的关键调节过程，这改变了科学家们对待这种致命遗传性疾病的研究方式。
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
健康肺部微生物研究新进展有望治疗肺囊肿性纤维化
2012年9月29日 电 /生物谷BIOON/ --在一项新研究中，来自美国斯坦福大学和露西尔-帕卡德儿童医院(Lucile Packard Children's Hospital)的研究人员发现，健康人的肺部是多种细菌群落的家，并且这些细菌与在囊肿性纤维化(cystic fibrosis, CF)病人肺部发现的细菌存在显著性的不同。这些研究发现对治疗囊肿性纤维化和其他肺部疾病产生广泛的影响。
百时美施贵宝斥资$12.5亿收购Promedior，加码纤维化疾病市场
Promedior是美国一家致力于临床开发的生物技术公司，主要研究治疗炎症和纤维变性疾病的新产品。此次收购亮点主要落在Promedior的抗纤维化明星药物PRM-151，本次合作或将调整百时美施贵宝的抗纤维化治疗战略部署。
Sci Transl Med：β抑制蛋白或有助治疗肺纤维化
一项在小鼠中进行的新的研究报告说，以一族叫做β抑制蛋白的信号转导分子作为标靶，可中止与肺纤维化有关的威胁生命的肺疤痕组织的形成和增厚。如果一种可阻断β抑制蛋白功能的药物证明在人体内是有效且安全的话，病人和医生将能够在目前的肺纤维化治疗非常稀少的治疗方法中增加另外一种治疗选项。在正常情况下，疤痕组织的形成是机体自身细胞医护团队以纤维结缔组织来快速帮助愈合机体的伤口，并防止感染的结果。
诺华囊性纤维化药物TIP获FDA顾问小组支持
2012年9月4日讯 /生物谷BIOON/ --FDA外部顾问小组以13:1的投票结果，支持批准诺华（Novartis）一种新形式的吸入性抗生素——妥布霉素吸入粉剂（tobramycin inhalation powder，TIP），用于治疗与囊性纤维化（cystic fibrosis）相关的肺部感染。该顾问小组认为，诺华已证明了TIP的安全性及有效性。
Cell Stem Cell：科学家揭示纤维化发生的细胞起源
近日，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究，揭示了和糖尿病、肺病、高血压等一系列疾病相关的器官损伤引发的组织结瘢的细胞起源，相关研究刊登于国际杂志Cell Stem Cell上。瘢痕组织的形成就会发展成为纤维化，纤维化会有许多后果，包括炎症、运送至器官的血液和氧气水平下降；从长远来看，瘢痕组织会导致器官衰竭最后引发死亡，据估计在发达国家纤维化在引发死亡的病例中占到了45%。
勃林格特发性肺纤维化药物Ofev欧盟监管收获好消息
Ofev于今年10月获FDA批准，欧盟方面也传来好消息，或将于2015年初上市。特发性肺纤维化（IPF）市场，罗氏Esbriet和勃林格Ofev在美国同时上市，可以预见将有一场恶战。
Vertex囊性纤维化药物VX-661/Kalydeco组合疗法II期显著改善患者肺功能
Vertex制药囊性纤维化药物VX-661+Kalydeco组合疗法II期概念验证试验显著改善同时携带F508删除突变和G511D突变的囊性纤维化患者的肺功能。
JCI：揭示囊性纤维化引发病人患糖尿病的分子机制
2012年9月18日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，来自爱荷华大学研究者的一项研究揭示了，和囊性纤维化相关的一种糖尿病的两个根本原因。这项研究发现后续为临床开发出抑制囊性纤维化病人患糖尿病提供新的思路，相关研究成果刊登在了9月17日的国际杂志Journal of Clinical Investigation上。