NEJM：新型药物组合或为肺部囊性纤维化患者带来福利
--近期，一项发表于国际杂志New England Journal of Medicine上的研究论文中，来自美国西北大学的研究人员通过研究表示，两种药物的新型组合或可有效改善肺部囊性纤维化患者的机体健康；相比安慰剂而言，这两种药物：lumacaftor和ivacaftor可以明显改善患者的呼吸及肺部感染状况。
Vertex囊性纤维化药物VX-661/Kalydeco组合疗法II期显著改善患者肺功能
Vertex制药囊性纤维化药物VX-661+Kalydeco组合疗法II期概念验证试验显著改善同时携带F508删除突变和G511D突变的囊性纤维化患者的肺功能。
PNAS：新研究有望提高囊性纤维化药物的疗效
2013年3月18日 讯 /生物谷BIOON/ -- 在FDA批准Kalydeco（VX-770）一年多后，美国密苏里大学研究人员相信他们已经找到了这种药物究竟是如何工作的机制，VX-770是第一种从根本上治疗囊肿性纤维化的药物。 研究人员在最新一期的PNAS杂志上描述，他们已经重新定义了一个引发囊性纤维化的缺陷蛋白质的关键调节过程，这改变了科学家们对待这种致命遗传性疾病的研究方式。
miR-149调控矽尘诱导肺纤维化的初步研究
煤工尘肺（Coal workers’pneumoconiosis，CWP）是在生产过程中长期吸入矽尘、煤矽尘或煤尘所导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的疾病，主要包括矽肺、煤矽肺和煤肺，是我国最严重的职业病之一。 由于发病机制并不完全清楚，目前尚无有效的治疗方法。大量研究表明，矽尘导致的肺纤维化过程包括肺组织炎性损伤、肺组织结构破坏以及伴有基质细胞聚集的肺组织修复。
Hepatology：开发出治疗肝纤维化的新型疗法
近日，刊登在国际著名杂志Hepatology上的一篇研究报告报道了肝纤维化的一种新的NADPH氧化酶（NOX）抑制疗法，肝纤维化是一种慢性肝脏疾病，常常导致肝功能的缺失。许多研究阐释了在实验动物中肝纤维化的相关研究，但是目前并没有有效的治疗此疾病的方法。研究者David表示，他们这项新的研究方法揭示了NOX在疾病治疗上扮演的角色。
Cell Stem Cell：科学家鉴别出组织纤维化的细胞根源
近日，发表在国际杂志Cell Stem Cell上的一篇研究论文中，来自布莱根妇女医院的研究人员通过研究鉴别出了组织纤维化的细胞起源，纤维增生性疾病，比如慢性肾脏疾病和肾衰竭、肺部疾病、心脏衰竭及肝硬化等，其在发达国家死亡比例中占到了45%。
Transpl Infect Dis：囊性纤维化患者更易耐受抗病毒药物
药物称为更昔洛韦，在移植后给予肺移植患者以防止威胁生命的病毒，是常见的。昔洛韦降低死亡率由于病毒从34％降低到3至6％。但5％和10％患者感染病毒有菌株能够抵抗该药物。一个洛约拉大学医学中心的研究发现，发生
Roche退出与Galapagos在纤维化方面的合作
2013年3月9日讯 /生物谷BIOON/ --瑞士制药巨头Roche公司宣布，退出与比利时制药公司Galapagos公司在纤维化领域的合作协议。而按照协议Roche公司也将向Galapago公司支付575万欧元使得Galapago在该项目上的资金总额达到1600万欧元。
Cancer Cell：去泛素化酶调节肝炎、纤维化和癌变
6月12日，Cancer Cell杂志报道了去泛素化酶，圆柱瘤病（CYLD）肿瘤抑制因子的失活可引发肝细胞的凋亡、炎症、纤维化和癌症。圆柱瘤病（CYLD）肿瘤抑制因子通过去泛素化上游因子，抑制NFκB和有丝分裂原活化蛋白激酶（MAPK）活化途径。