Hum Mol Genet:亨廷顿氏病早起精神方面症状
2013年5月24日讯 /生物谷BIOON/--Lund大学科学家在小鼠模型中，通过抑制突变的huntingtin蛋白活性，成功的防止了亨廷顿式病的早期症状，如抑郁，焦虑等。 Lund大学神经生物学系教授Asa Petersén博士解释称，我们首次发现了通过抑制下丘脑中神经元突变的蛋白活性能够很好的防止亨廷顿式病抑郁症状。该发现非常振奋人心并证明了我们之前的假说。
JBC：发现舞蹈病神经元线粒体DNA氧化损伤的机制
亨廷顿氏舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、认知和精神紊乱，一般在发病后10-15年内死亡。该疾病的病理特征是大脑纹状体神经元的渐进性丢失，但亨廷顿基因突变导致纹状体神经元选择性死亡的机制还不清楚，目前也没有任何治疗手段。前人一系列研究发现，与大脑其他区域相比，舞蹈病病人的纹状体区具有显着升高的氧化应激水平，然而氧化应激的来源和机制目前不清楚。
梯瓦2600万美元买进亨廷顿舞蹈症实验性药物Hentexil
2012年9月29日讯 /生物谷BIOON/ --梯瓦（Teva）宣布，已与丹麦NeuroSearch公司签署了一项资产转让协议，购买有关候选药物Hentexil（pridopidine/ACR16）的所有权利、资产及债务。目前该药正被开发用于亨廷顿舞蹈症（Huntington disease，HD）手部运动、平衡、步态障碍的对症治疗。
JCI：白细胞中亨廷丁蛋白或助科学家追踪亨廷顿氏疾病的进展
2012年9月18日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，刊登在国际杂志Journal of Clinical Investigation上的一项研究报告指出，一项用于测定引发亨廷顿氏病（HD）毒性蛋白水平的光学技术，可以被用于揭示血细胞中的蛋白质组建和构成。这项研究为揭示蛋白质如何促使大脑损伤以及用于监测HD病情的进展提供了新的思路。
PNAS：靶向亨廷顿氏病突变基因治疗患者
2012年11月7日 讯 /生物谷BIOON/ --亨廷顿氏病是一种遗传性神经退行性疾病，能导致不协调的肢体动作和认知能力下降。在最近发表在PNAS杂志上的一项研究中，西班牙研究人员成功地减少了亨廷顿氏病突变基因的染色体表达，抑制了亨廷顿氏病的发展。 研究人员表示成年人特别需要亨廷顿蛋白，亨廷顿蛋白位于人体不同组织，能确保神经元的发育和生存。突变基因导致亨廷顿蛋白以异常形式存在。
PLoS Gene：朊病毒成分和基因剂量或可控制亨廷顿氏症
如图显示沉积体中的多聚谷氨酰胺（绿色）可以隔离朊病毒转录释放因子Sup35（红色）。(Credit: Yury Chernoff) 近日，来自乔治亚理工学院的研究者研究揭示了亨廷顿氏症病人的细胞损伤效应，这就为识别治疗的靶点提供了一些新的线索和方法。亨廷顿氏症可以引发大脑神经细胞渐进性崩溃，并且影响个体的运动、认知以及智力。
Cell Stem Cell：利用人胚胎干细胞产生GABA能神经元或可治疗亨廷顿舞蹈症
美国威斯康星大学麦迪逊分校神经科学家Su-Chun Zhang实验室利用人干细胞制造GABA能神经元。GABA能神经元是一种脑细胞，如果它们发生退化，则能够导致亨廷顿舞蹈症---这种疾病的典型特征就是病人运动感功能严重退化以及其他症状。Zhang和他的同事们证实在亨廷顿舞蹈症小鼠模式动物中观察到的严重性运动障碍能够通过移植实验室制造的GABA能神经元得到矫正。图片来自Su-Chun Zhang。
Nat Neurosci：亨廷顿氏病如何杀死脑细胞
亨廷顿病是由亨廷顿基因（生成亨廷顿蛋白）缺陷引起的，发病后平均生存期大约是20年。近日，研究人员相信他们已经在引发亨廷顿氏病的基因突变如何杀死脑细胞方面获得突破性进展，这一发现可能打开用于治疗这种致命疾
Nat Chem Biol：发现致亨廷顿病新蛋白
近日，Gladstone研究所的科学家们在国际权威杂志《自然—化学生物学》上发表文章"Identifying polyglutamine protein species in situ that best predict neurodegeneration"，称他们发现了一种新的与亨廷顿病相关的蛋白质，这一蛋白质可以影响亨廷顿病症状的周期与严重程度，该发现为这种疾病提供了新的治疗途径。
Neuropsychopharmacol：心境稳定剂或可治疗亨廷顿氏病
近日，一项发表在Neuropsychopharmacology杂志上的研究"Combined Treatment with the Mood Stabilizers Lithium and Valproate Produces Multiple Beneficial Effects in Transgenic Mouse Models of Huntington's Disease"指出...