Cell：重大进展！新研究揭示重复150次以上的CAG重复扩增驱动亨廷顿病产生的新机制
这项新的研究表明这种遗传性的基因突变本身不会伤害脑细胞。相反，这种突变在几十年内是无害的，但会慢慢变成一种剧毒的形式，然后迅速杀死脑细胞。
Science：出生后对神经回路缺陷进行较早的干预竟可延缓亨廷顿病发生
鉴于认识到在表达mHTT的胚胎中观察到的变化影响到由神经元活动调控的过程，研究人员在一项新的研究中，假设这些变化应该伴随着皮层回路生理学的变化。
Nature：当遭受损伤时，成体神经元退回到胚胎转录生长状态
2020年4月20日讯/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国加州大学圣地亚哥分校等研究机构的研究人员发现当成体脑细胞遭受损伤时，它们会退回到胚胎状态。他们报道在这种新获得的未成熟状态下，这些脑细胞能够再生出新的连接，而且在适当的条件下，这些连接可能帮助恢复失去的功能。相关研究结果于2020年4月15日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“I
Nature：复旦大学鉴定出4种自噬体连接化合物有望治疗亨廷顿舞蹈病等polyQ疾病
2019年11月18日讯/生物谷BIOON/---亨廷顿舞蹈病（Huntington's disease, HD）是已被最广泛研究的四种主要神经退行性疾病之一。它的临床症状包括不受控制的舞蹈样行为（即舞蹈病）以及认知不足和精神异常。鉴于导致这种疾病的亨廷顿蛋白突变体（mutant huntingtin, mHTT, 突变型HTT）的生化活性尚未表征，因此通过传统药物发现方法发现阻断这些致病性蛋白生
Science子刊：新策略有望治疗亨廷顿舞蹈病
2019年10月22日讯/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国加州大学洛杉矶分校的研究人员在探究星形胶质细胞在亨廷顿舞蹈病（Huntington's disease）中发挥作用的过程中，鉴定出一种可能阻止这种疾病并修复它导致的某些损伤的潜在策略。相关研究结果发表在2019年10月16日的Science Translational Medicine期刊上，论文标题为“Astrocyte
Science子刊：抑制致病性亨廷顿蛋白表达有望治疗亨廷顿舞蹈病
2018年10月6日/生物谷BIOON/---亨廷顿舞蹈病（Huntington disease, HD）是一种遗传性的渐进性疾病，可引起精神衰退，精神问题和不受控制的运动。这种疾病由突变的亨廷顿蛋白（huntingtin, HTT）引起，它的症状出现在成年期并且随着时间的推移而恶化。在加拿大，亨廷顿舞蹈病的发病率大约为1/7000，而且患有这种疾病的人的每个孩子有50%的几率遗传这个导致这种疾病
Nature Neuroscience：发现亨廷顿疾病的重要机制
近日，来自宾夕法尼亚州的匹兹堡大学的Albert H Kim & Robert M Friedlander团队在亨廷顿综合征的发病机制中获得了突破，他们发现突变的huntingtin蛋白能够抑制其他的线粒体蛋白向线粒体内的转运。
Nat Chem Biol：发现致亨廷顿病新蛋白
近日，Gladstone研究所的科学家们在国际权威杂志《自然—化学生物学》上发表文章"Identifying polyglutamine protein species in situ that best predict neurodegeneration"，称他们发现了一种新的与亨廷顿病相关的蛋白质，这一蛋白质可以影响亨廷顿病症状的周期与严重程度，该发现为这种疾病提供了新的治疗途径。