健康肺部微生物研究新进展有望治疗肺囊肿性纤维化
2012年9月29日 电 /生物谷BIOON/ --在一项新研究中，来自美国斯坦福大学和露西尔-帕卡德儿童医院(Lucile Packard Children's Hospital)的研究人员发现，健康人的肺部是多种细菌群落的家，并且这些细菌与在囊肿性纤维化(cystic fibrosis, CF)病人肺部发现的细菌存在显著性的不同。这些研究发现对治疗囊肿性纤维化和其他肺部疾病产生广泛的影响。
Sci Transl Med：β抑制蛋白或有助治疗肺纤维化
一项在小鼠中进行的新的研究报告说，以一族叫做β抑制蛋白的信号转导分子作为标靶，可中止与肺纤维化有关的威胁生命的肺疤痕组织的形成和增厚。如果一种可阻断β抑制蛋白功能的药物证明在人体内是有效且安全的话，病人和医生将能够在目前的肺纤维化治疗非常稀少的治疗方法中增加另外一种治疗选项。在正常情况下，疤痕组织的形成是机体自身细胞医护团队以纤维结缔组织来快速帮助愈合机体的伤口，并防止感染的结果。
诺华囊性纤维化药物TIP获FDA顾问小组支持
2012年9月4日讯 /生物谷BIOON/ --FDA外部顾问小组以13:1的投票结果，支持批准诺华（Novartis）一种新形式的吸入性抗生素——妥布霉素吸入粉剂（tobramycin inhalation powder，TIP），用于治疗与囊性纤维化（cystic fibrosis）相关的肺部感染。该顾问小组认为，诺华已证明了TIP的安全性及有效性。
PLoS ONE：抑制NOX4酶治疗肝纤维化
2012年11月7日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，Bellvitge生物医学研究所研究人员完成的一项研究证实抑制NADPH氧化酶NOX4可以防止肝纤维化。相关研究论文发表在PLoS One杂志上。 研究人员研究了细胞因子转化生长因子-β（TGF-β）在肝脏病理过程中的功能。在纤维化过程中，TGF-β的水平增加，并伴随肝细胞死亡。
：肽类分子E4带来抗纤维化新希望
5月30日，Sci. Transl. Med.杂志报道，科学家发现一种新的肽类分子E4，可发挥抗器官纤维化功效。纤维增殖异常如先天性肺纤维化和系统性硬化，由于没有有效的治疗手段，常导致进展性器官纤维化进而引发显著的致病和致死率。 为解决这一突出问题，研究者在人类及小鼠模型，体内及体外多个实验条件下，检测了来源于内皮他汀的肽类对已有纤维化以及TGF-β和争光霉素诱发纤维化的效果。
FDA批准Kayldeco用于治疗少儿囊肿纤维化患者
美国食品药监局（FDA）批准Vertex医药公司的Kalydeco用于治疗囊肿性纤维化疾病（CF）。 此次批准应用的对象是，拥有特异G551D基因变异的六岁及六岁以上的CF患者。实际上此次批准早于4月18号的处方药收费行为截止日期，主要是因为通过两个48周的在213名CF患者身上进行的研究显示，Kalydeco能够显著持续改善患者肺功能。
勃林格特发性肺纤维化（IPF）药物Ofev拿下欧洲市场，将与罗氏一决雌雄
在美国，Ofev于2014年10月获FDA批准，同一天获批的还有Esbriet，罗氏耗资83亿美元收购InterMune后将Esbriet收入囊中。此次Ofev获欧盟批准，也标志着在欧洲市场，勃林格将与罗氏一决雌雄！
Nature Medicine：纤维化病变的治疗策略
来自德国Erlangen-Nuremberg大学的Jörg H W Distler研究组发现了一种孤儿核受体- NR4A1在负向调节TGF-B信号传递过程中的作用.
顶点制药囊性纤维化复方药物在关键后期试验中获得成功
顶点制药囊性纤维化复方药物在两项备受关注的后期试验中显示可以成功改善患者的肺功能，这可能为成千上万的罕见肺疾病患者提供一种潜在的新治疗选择，也使得顶点制药的股价出现飙升。