Cell：治疗神经退行性疾病有戏！核输入受体可逆转异常聚集的RNA结合蛋白
2018年4月26日/生物谷BIOON/---许多被称作核RNA结合蛋白（RBP）的特殊分子，当错误地被放置在细胞核外面时，会形成包括额颞叶痴呆症（FTD）和肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）在内的几种脑部疾病中观察到的有害蛋白团块。由这些致病性蛋白形成的团块含有导致神经细胞损伤的粘性原纤维。为此，人们想要逆转这些团块的形成，并将RBP蛋白重新放回细胞核内的适当位置上。在正常情形下，核输入受体（nu
Sci Rep：引发神经退行性疾病发生的关键基因
2018年3月24日 讯 /生物谷BIOON/ --根据最近一项研究，一类新发现的基因或许能够解释影响人类行走以及思考的的疾病发生的原因。这一基因叫做BSN，该基因对于中枢神经系统的功能十分关键。该基因的突变会导致患者出现类似于进行性核上麻痹（PSP）的症状。PSP是帕金森病的一种，由于可以以不同方式对人体造成影响，因此往往难以诊断。该疾病伴随着很多严重的健康问题的发生，例如行走困难，失去平衡杆，
Acta Neuropathol Commun：科学家们开发出诊断神经退行性疾病的新方法
2018年2月11日 讯 /生物谷BIOON/ --最近，来自NIH的科学家们开发出了一种快速的早期检测包括阿兹海默症在内的神经退行性疾病的发红发。这项研究中，作者检测60份脑脊液样本，其中12份属于帕金森患者，17份属于存在路易氏小体的痴呆症患者，还有31份属于健康人。作者发现这种检测手段能够准确地排除31份健康人患病的风险，而诊断帕金森症与痴呆症的准确率也达到了93%。重要的是，这一检测结果能
Rejuv Res：干细胞疗法会成为神经退行性疾病的最佳希望吗？
2017年10月26日讯 /生物谷BIOON/ --由于大脑的自身修复或再生能力有限，干细胞或将成为针对受伤、衰老或疾病造成的大脑组织损伤或退化的最好治疗方法。虽然干细胞疗法在前临床测试中表现出了希望，但在动物试验中的得到的结果在人类患者中并不一定有效，并且人类临床研究会受到规模和数量的限制。最近在Mary Ann Liebert，Inc.出版社出版的同行评议期刊Rejuvenation Rese
Sci Trans Med：虫子感知危险的机制为治疗神经退行性疾病提供启示
2017年10月19日/生物谷BIOON/---最近，研究者们发现虫子也能够学习，而且基于对它们学习方式以及应对环境中危险的行为的理解，或许有助于找到治疗神经退行性疾病患者的治疗方法。最近，来自爱荷华大学的研究者们研究了线虫是如何应对环境中的压力的。作者将线虫放在存在着致命性病原体的环境中，一部分线虫同时接受了能够引发防御机制的嗅觉信号刺激，这一刺激能够导致压力条件下防御机制的建立，从而保护线虫的
新制剂使神经退行性疾病治疗获得突出进展
研究人员已经发现，帕金森病和阿尔茨海默氏病患者的死亡后脑中细胞受体异常过度表达，动物模型中可以抑制细胞受体，以清除毒性蛋白质积聚，减少脑部炎症，提高认知功能。乔治城大学医学中心（GUMC）研究人员在伦敦阿尔茨海默病协会国际会议上提出的这些双重发现标志着受体（discoindin结构域受体（DDRs））首次被理解为在帕金森病和阿尔茨海默病中发挥作用。 （它们主要被认为是抗癌的
器官衰老与器官退行性变化的机制重大研究计划2017年度项目指南
一、科学目标本重大研究计划旨在明确组织器官衰老及退行性变化的共性机制和器官特异性改变。聚焦于重要人体组织器官（如脑、心血管、肾脏以及血液系统等）衰老及其向退行性变化演变的早期过程，明确器官衰老和器官退行性变化相关的分子、细胞和功能变化特征，阐述器官衰老及向退行性变化演变的调控机制，加强对衰老相关疾病发生发展的认识，开展一系列与衰老及器官退行性变化相关的新型技术研究，并进一步
Science：高分辨率Hsp104蛋白复合体结构图揭示出它瓦解错误折叠的蛋白机制，有望开发出治疗阿尔茨海默病等神经退行性疾病的新药物
图片来自Frontiers in Molecular Biosciences, doi:10.3389/fmolb.2014.000122017年6月17日/生物谷BIOON/---错误折叠的蛋白是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）、阿尔茨海默病、帕金森病和其他的神经退行性大脑功能障碍的罪魁祸首。这些错误折叠的蛋白不能够执行它们的正常功能，从而导致严重的神经元问题。当前，还没有方法解开这些蛋白的大量
PNAS:低氧可逆转小鼠神经退行性疾病
当细胞的线粒体不能正常工作时，人体就会产生线粒体疾病。一项最新研究为治疗影响大脑的线粒体疾病铺平了道路。该研究表明，氧气剥夺具有意想不到的治疗益处——至少在小鼠身上是这样。因为细胞在人体内随处可见，因此线粒体疾病可以有多种形式。线粒体疾病可累及大脑、肾脏、眼睛和许多其他器官。亚急性坏死性脑病（“Leigh综合征”）是一种累及大脑的线粒体疾病。这种疾病非常罕见，一般认为新生儿发病率只有1
逆转神经退行性疾病造成的脑损伤！
线粒体是细胞内的“发电厂”。人类多种疾病，如神经退行性疾病、糖尿病、肿瘤等都与线粒体功能障碍有关。Leigh氏综合征就是一种与线粒体缺陷有关的神经退行性疾病。该病以脑损伤，运动技能和肌张力的逐渐丧失，发育迟缓为特征。并发症可导致心脏，呼吸和肾脏功能损伤。疾病症状在出生后第一年出现，并在两到三年内导致死亡。Leigh氏综合征罕见，每30，000名新生儿中约有1名会患有此病。一般情况下，Leigh氏综