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  • 日本厚生劳动省定补体抑制剂Soliris为罕见病药

    美国Alexion公司近日表示,其补体抑制剂Soliris已被日本厚生劳动省指定为罕见病治疗药,它用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。 这意味着该公司以后提交的Soliris新药申请也将获得日本药审部门的优先审批,而且该药获准在当地上市销售之后,将享有为期10年的独家销售权。 此前,Soliris在美国和欧洲也已被指定为罕见病用药,并且于2007年已在上述地区获准销售。

  • 第五章 补体的分子生物学

    第五章 补体的分子生物学   补体系统由30多种蛋白分子所组成,是迄今所知机体中最复杂的一个限制性蛋白水解系统(limited proteolysis system),根据各成分功能不同,将它们分为三组。第一组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1(含三个亚组分:C1q、Clr和Cls)、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。

  • 第二节 补体调节分子的结构及功能

    第二节 补体调节分子的结构及功能   补体系统的激活为一种级联反应,但受到多种调节分子的严格控制,其反应的程度和单一成分的反应都是在生物反馈近代制下而进行的,从而限制了活化的扩大化,以维持补体水平的平衡。调节作用包括两个方面,即自身衷变失活及一些抑制物的灭活作用。前者指已活化的补体分子均不稳定,如不及时与靶细胞膜结合即迅速衰变失活;后者是通过抑制物的作用而使已活化的分子失去活性。

  • 四、Ⅲ型补体受体(CD11b/CD18)

      四、Ⅲ型补体受体(CD11b/CD18)   Ⅲ型补体受体(CR3)为由α、β两条肽链以非共价键结合而构成的异二聚体糖蛋白,分子量分别为165kDa和95kDa。

  • 三、Ⅱ型补体受体(CD21)

      三、Ⅱ型补体受体(CD21)   Ⅱ型补体受体(CR2)按白细胞分化抗原归类为CD21。CD2为分子量140kDa的单链糖蛋白,主要分布于B细胞、单核细胞、某些T细胞、咽上皮细胞及淋巴结滤泡树突状细胞上。其配体C3bg、C3d和C3bi中的C3d部分。CR2也是EB病毒的受体,CR2与C3d结合的部位和同EB病毒结合的部位相距甚远。另外,最近报道CR2还可与IFN-α结合。

  • 二、I型补体受体(CD35)

      二、I型补体受体(CD35)   I型补体受体(CR1、C3b/C受体,又称CD35) 为单链穿膜糖蛋白,分子量160-260kDa。CRI有四种同种异型,其分子量与基因频率分别为,A:190kDa(0.83)、B:220kDa(0.16)、C:160kDa(0.01)和D:260kDa(0.002),但它们的功能相同。

  • 第三节 补体受体的结构及功能

    第三节 补体受体的结构及功能   1930年Duke和Wallace发现,被补体调理的结合到灵长类红细胞膜上的锥虫可产生免疫粘附现象。其后Nelson(1953)报道,与红细胞或中性粒细胞的免疫粘附只需要激活C3,而不需要激活具有溶解活性的补体末端成分,并将红细胞和中性粒细胞上具有免疫粘附作用的结构称为CR1。

  • 六、Ⅴ型补体受体

      六、Ⅴ型补体受体   Ⅴ型补体受体受体(CR5)中C3bi中的C3d部分、C3dg和C3d片段的特性受体,但只能与液相中的上述片段起反应。CR5的生物学活性是通过125I标记的液相C3dg二聚体而被确定的。未标记的C3bi、C3dg与C3d对125I标记的C3dg二聚体的结合有竞争性抑制作用,而C3b则无此作用。

  • 五、Ⅳ型补体受体

      五、Ⅳ型补体受体   Ⅳ型补体受体(CR4)、又称CD11c/CD18,或P150,95,也是由α、β两条肽链借非共价键而结合的异二聚体糖蛋白,α链的分子量为150kDa,β链与CD3的β甸相同为95kDa.CR4主要分布于中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和血小板上,其配体为C3bi和C3bg。CR4的功能是增强Fc受体介导的吞噬作用,但也可介导Fc受体非信赖性吞噬作用。

  • 第四节 补体的结构及遗传学特征

    第四节 补体的结构及遗传学特征   近年来,补体的分子生物学进展迅猛,对补体系统的活化机理和功能得到了分子水平的解释。各种补体分子的cDNA已克隆成功,绝大多数补体蛋白的基因在染色体上的定位已被确定,并通过对它们的核苷酸序列和氨基酸序列的分析,发现许多补体蛋白的基因在染色体上相连锁,在结构上具有共同性。