2019年11月8日讯/生物谷BIOON/---朊病毒病（prion disease）是在人与人之间以及不同物种之间传播的神经退行性的蛋白错误折叠疾病。朊病毒病具有可传播性和可重复的病程，因此它们很容易在小鼠中建模。死亡发生在一个较小而稳定的时间框架内，因此通过治疗手段延长寿命是可以证明的。这类疾病对治疗具有很高的抵抗力，很少有化合物能延长小鼠的寿命到可以考虑进行人体临床试验的程度。这促使人们在寻

2019年9月15日讯/生物谷BIOON/---帕金森病是一个日益严重的全球健康问题，影响着全球的老龄化人口。日本的人口老龄化速度超过地球上的任何其他人口，这一因素加快了该国对几种神经退行性疾病的研究。根据世界卫生组织（EHO）的数据，全球有1000多万人患有帕金森病。近年来，神经科学家一直在争论朊病毒样活性是否会损害帕金森病患者的大脑。然而，在一项新的研究中，在经过详尽分析后，日本研究人员报道没

2019年5月30日讯/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国加州大学旧金山分校等研究机构的研究人员发现对阿尔茨海默病病理学至关重要的两种蛋白作为朊病毒（prion）---结构异常的蛋白通过迫使正常蛋白呈现相同的错误折叠形状而像传染病一样在组织中传播---发挥作用。利用新的实验室测试方法，他们能够检测和测量75名阿尔茨海默病患者死后大脑组织中β淀粉样蛋白（Aβ）和tau蛋白的特定自我增

 西北农林科技大学生命科学学院分子病毒学课题组日前在《自然·通讯》杂志在线发表了题为《一个具有朊病毒特性的病毒表达因子》的论文，该课题组在病毒中发现朊病毒，这一发现或为阿尔兹海默症的防治带来曙光。朊病毒是一类具有感染性的特殊蛋白，这种蛋白能将某种构象在同种蛋白甚至不同种蛋白间传递，最终导致所有蛋白都发生变构。20世纪80年代，科学家们在研究传染性海绵状脑病时发现了朊病毒的存在。美国生化学

2019年1月23日 讯 /生物谷BIOON/ --朊病毒可感染人和动物，导致人类克雅氏病（CJD），牛的疯牛病和麋鹿和鹿的慢性消耗性疾病的发生。这种具备传染性，错误折叠的蛋白质颗粒通常不会被检测到，但是因为它们会破坏脑组织，导致记忆丧失，活动性问题，最终导致死亡。朊病毒的临床前检测十分困难，但新的研究表明，在神经系统症状出现之前，能够在皮肤样本检测到早期朊病毒的迹象。在Nature Commun

2018年12月6日 讯 /生物谷BIOON/ --近日，一项刊登在国际杂志PLoS Pathogens上的研究报告中，来自苏黎世大学医院的科学家们通过研究发现，朊病毒向大脑的扩散或许并不会通过直接跨越血脑屏障传播的方式发生，文章中，研究者揭示了朊病毒进入大脑机制，相关研究或为后期开发抑制神经变性的新型疗法提供思路。图片来源：CC0 Public Domain朊病毒病和传播性海绵状脑病（TSEs）

  著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们在大脑中与邻近的正常蛋白质不断结合，使脑部出现海绵状空洞，引发脑功能退化、痴呆等症状

2017年11月30日/生物谷BIOON/---朊蛋白有两种显著不同的形式：它的致病性形式（PrPSC），导致严重性的难易治愈的神经退行性疾病如牛所患的“疯牛病”和人所患的克-雅氏病（creutzfeldt-jakob syndrome）等；它的生理形式（PrPC）在人体中发挥着重要的功能。PrPSC是由PrPC发生突变导致它的蛋白折叠发生异常而产生的，而且PrPSC还能够让正常的PrPC变成致病

2017年11月24日/生物谷BIOON/---克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease， CJD）是一种类似于疯牛病的疾病，该疾病是由蛋白质的错误折叠（朊病毒）导致大脑出现致命性损伤。CJD患者的大脑会出现微型的海绵状孔洞，同时会出现运动障碍、视觉问题，并最终导致死亡。根据NIH的说法，90%的患者会在发病一年内死亡，而每年都有数百名美国人患CHD，而且这一疾病目前仍没有有效

2017年11月9日 讯 /生物谷BIOON/ --最近，一项刊登在国际杂志Nature Communications上的研究报告中，来自俄亥俄州立大学(The Ohio State University)的研究人员对一种能诱发人类出现遗传退行性大脑疾病的特殊蛋白进行了研究，结果发现，人类、小鼠及仓鼠机体中拥有几乎完全相同氨基酸序列的蛋白质实际上在原子水平下会表现出不同的三维结构。图片来源：The