著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们在大脑中与邻近的正常蛋白质不断结合，使脑部出现海绵状空洞，引发脑功能退化、痴呆等症状

2017年11月30日/生物谷BIOON/---朊蛋白有两种显著不同的形式：它的致病性形式（PrPSC），导致严重性的难易治愈的神经退行性疾病如牛所患的“疯牛病”和人所患的克-雅氏病（creutzfeldt-jakob syndrome）等；它的生理形式（PrPC）在人体中发挥着重要的功能。PrPSC是由PrPC发生突变导致它的蛋白折叠发生异常而产生的，而且PrPSC还能够让正常的PrPC变成致病

2017年11月24日/生物谷BIOON/---克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease， CJD）是一种类似于疯牛病的疾病，该疾病是由蛋白质的错误折叠（朊病毒）导致大脑出现致命性损伤。CJD患者的大脑会出现微型的海绵状孔洞，同时会出现运动障碍、视觉问题，并最终导致死亡。根据NIH的说法，90%的患者会在发病一年内死亡，而每年都有数百名美国人患CHD，而且这一疾病目前仍没有有效

2017年11月9日 讯 /生物谷BIOON/ --最近，一项刊登在国际杂志Nature Communications上的研究报告中，来自俄亥俄州立大学(The Ohio State University)的研究人员对一种能诱发人类出现遗传退行性大脑疾病的特殊蛋白进行了研究，结果发现，人类、小鼠及仓鼠机体中拥有几乎完全相同氨基酸序列的蛋白质实际上在原子水平下会表现出不同的三维结构。图片来源：The

 朊病毒是正常蛋白错误折叠后形成的一种异常蛋白质。作为一种病原体，朊病毒因其能够引发包括疯牛病在内的退行性脑病而广为人知。近期，中国科学院武汉病毒研究所研究员李朝阳课题组揭示了肿瘤细胞表达的原朊病毒蛋白应答肿瘤坏死因子的分子机制，朊病毒致肿瘤恶性转化研究获新进展，相关成果发表在Journal of Biological Chemistry上。近年来，多项研究表明，朊病毒蛋白PrP在多种肿

一些生物技术创业公司，如今正在重新研发一个曾经失败的候选药物，旨在以精确的方法治疗阿尔茨海默病。这个尝试中有一个伟大的人物参与其中，他就是诺贝尔奖获得者——博士Stanley Prusiner，作为研究（阿尔茨海默病

朊病毒（Prions）是一种被认为能够引发诸如疯牛病等大脑退行性疾病的感染性因子，如今研究人员在细菌中或许也发现了朊病毒的踪迹。肉毒杆菌是一种能够诱发中毒的细菌，研究者发现，当肉毒杆菌中的一部分蛋白插入到酵母和大肠杆菌的细胞中时，该蛋白的行为类似于朊病毒，相关研究发表于Science杂志上。

当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法提供思路。

与卡罗贝斯塔神经学研究所（Carlo Besta Neurological Institute）合作，意大利国际高等研究院（SISSA）朊病毒生物学实验室人工组装朊病毒，发明了一种系列合成该病毒的方法。

有时为了理解某些事物的发生机制，我们就需要对其进行重建，这对于朊病毒而言也是如此，近日，来自米兰BESTA研究所的研究人员就通过研究成功组装产生了人工的朊病毒，与此同时研究者还设计了一种方法来合成朊病毒；实验室检测结果表明，合成性的朊病毒可以和真正的朊病毒表现出相似的生物学特性，相关研究结果发表于国际杂志PLoS Pathogens上。