Brain：科学家发现一种新型的痴呆症—LATE疾病

2020年9月17日 讯 /生物谷BIOON/ --日前，一篇发表在国际杂志Brain上的研究报告中，来自肯塔基大学等机构的科学家们通过联合研究成功区分了痴呆症所诱发的多种大脑疾病的亚型，这项研究中，研究人员首次制定出了一种标准来区分额颞叶痴呆（FTD，frontotemporal dementia）和一种常见的阿尔兹海默病“模仿者”—LATE病。

图片来源：Mark Cornelison|UKphoto

研究者指出，LATE病指的是边缘主要的年龄相关TDP-43脑病（limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy），该病与阿尔兹海默病患者的疾病症状非常像，其症状通常也被称之为痴呆症，但却是由大脑中不同的发病过程所诱发的。LATE非常重要，因为其影响着数百万人的健康，大约40%的患者都是85岁以上的老年人群；那么如何有效识别这种疾病呢？来自全球各地的研究人员在尸检时发现，许多死于高龄的人群都存在有痴呆症的症状，但其大脑中却并没有阿尔兹海默病的明显特征，比如纤维缠结和淀粉样斑块等，而最近研究结果显示，正是TDP-43蛋白导致了这一现象的出现。

研究者Nelson博士表示，很多不同的病毒和细菌会引起肺炎，那么为何我们认为只有一种原因会导致痴呆症的发生呢？带着这个问题，研究人员就开始着手制定新的诊断标准和其它指导方针，从而推进对这种新型痴呆症的命名工作。研究者表示，我们曾经认为与衰老相关的记忆和思维功能衰退意味着一件事情，即阿尔兹海默病的发生，但如今我们知道，我们所说的阿尔兹海默病其实是多种不同的疾病（往往是联合出现），这又提出了很多问题，对这些疾病进行分类和区分是否重要呢？如果是的话，研究者又该何去何从，癌症给了科学家们很多启发，因为在某些方面，癌症领域的研究相比痴呆症领域的研究领先了几十年；在癌症方面，不同的癌症类型往往有很大的不同，其对疗法的反应也并不相同，所以非常值得其弄清楚其中的复杂性，如今研究人员又开始关注诱发痴呆症的不同疾病了，他们发现，一种称之为TDP-43的蛋白在大脑中积累会对大脑产生有害的影响，并会诱发痴呆综合征，其主要特点为患者大脑的记忆丧失及思维出现问题等。

研究者指出，人们普遍认为，全世界有数百万人受到了年龄相关的TDP-43病症的影响，然而，在对特定神经退行性疾病的分类指南中或许存在严重的空白，这就是为何研究人员要花费时间来比较FTD与其相似疾病LATE之间差异的原因了，因为这两种疾病的确具有不同的病理性特征。除非我们能够定义一种疾病，否则很难找到治愈的手段。

基于本文研究结果，研究人员希望后期能进行LATE疾病的首个临床试验，这或许是一次非常有意义的机会，因为其能帮助研究人员测试新型药物是否能抑制该疾病的进展；后期研究人员将会争取更多的资助进行更深入的研究来阐明LATE的发病机制，并寻找新型有效的治疗性手段。（生物谷Bioon.com）

原始出处：

John L Robinson, Sílvia Porta, Filip G Garrett, et al. Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy differs from frontotemporal lobar degeneration, Brain (2020). DOI:10.1093/brain/awaa219