JBC：揭示神经变性疾病中蛋白质错误折叠的分子机制
来自南安普顿大学的研究人员通过研究揭示了和神经变性疾病相关的蛋白质折叠的新型机制，相关研究成果刊登于国际著名杂志The Journal of Biological Chemistry上。
Nat Chem Biol & PloS Genet：蛋白质折叠疾病的新希望
2012年1月6日，据《每日科学》报道，两个来自美国西北大学的相关研究，为解决预防和治疗蛋白质折叠疾病如阿尔茨海默氏症、帕金森氏症亨廷顿氏病、肌萎缩性侧索硬化症（ALS）、癌症、囊性纤维化及2型糖尿病提供了新的策略。 细胞内的蛋白质要正常工作，首先必须折叠成正确的形状。如果没有，那可能就会导致麻烦。有超过300多种疾病其根本原因在于蛋白质的错误折叠、聚集并最终引起细胞功能障碍和细胞死亡。
Cell Reports：蛋白质折叠过程中关键作用因子的发现
蛋白质是细菌的分子结构单元和功能组件，和生物代谢过程息息相关，为了完成正常的生理过程，蛋白质需要被折叠成三维的复杂立体结构形式，近日，来自德国马克思普朗科生物化学研究所（MPIB）的研究人员分析了在蛋白质折叠过程中的一个关键因子，即分子伴侣DnaK，研究者Ulrich Hartl表示，理解蛋白质折叠过程中的分子机制，尤其是折叠错误，对于了解很多疾病发病的分子机制很有必要。
PLoS ONE：肌萎缩侧索硬化症患者蛋白错误折叠的新机制
2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色，特别是神经蛋白，其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS），阿尔茨海默氏症，帕金森氏被称为“缠绕疾病”，因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日，科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中，使神经蛋白发生错误折叠和聚合。
PLoS Genet：神经退行性疾病：蛋白质错误折叠新发现
2012年9月19日 讯 /生物谷BIOON/ --错误折叠的蛋白质可以引发许多类型的神经变性疾病，如脊髓小脑共济失调症（SCAs）或者亨廷顿病，这些疾病都是由于大脑中缺失发育中的神经元所致。近日，来自德国马克斯-德尔布吕克分子医学中心等机构的研究者识别出了21种蛋白质，其可以特异性地结合到称为ataxin-1的蛋白质上发挥作用。
Science：应激相关激活转录因子-1调节线粒体非折叠蛋白反应
6月15日，Science在线报道应激相关激活转录因子-1进入线粒体的效率可调节线粒体非折叠蛋白反应的水平。 为了更好地理解线粒体功能障碍的反应，研究者研究了，应激相关激活转录因子-1（ATFS-1）感受线粒体应激过程，及其在线粒体非折叠蛋白反应（UPRmt）条件下与细胞核通信的机制。 研究发现，调控的关键点是ATFS-1进入线粒体的效率。
Cell：揭示GroEL伴侣蛋白底物结合及折叠机制
近日，来自英国伦敦大学的Helen R. Saibi及其同事研究发现，ATP引起的构象改变可以反应出GroEL伴侣蛋白底物结合及折叠机制。相关论文发表于3月22日的《细胞》（Cell）上。 伴侣蛋白是主要的分子机器，在细胞中为蛋白折叠提供帮助。它们让各种各样的细胞内蛋白通过非特异性机制折叠组装。
Nature：测序技术解码DNA折叠方式
染色体DNA包含着所有有机体的信息蓝图，人类有23对染色体，可以在人体发育的不同阶段知道基因如何来调节。尽管科学家们发明出了理解DNA一维结构的方法，但是截至到现在，对于DNA各个不同部分在细胞核中是如何折叠的却并不清楚。近日，来自路德维希癌症研究所的研究人员运用一种强大的DNA测序方法，研究了细胞核染色体中DNA的三维折叠结构，分析了DNA基本的折叠原则以及在基因调节中扮演的角色。
Sci Transl Med：扫除亨廷顿氏病中的折叠错误的蛋白
近日，刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的一篇研究报告中，研究人员发现了错误折叠的蛋白是如何从患有亨廷顿氏病的脑中被清除的。提高2种参与该过程的关键性调节蛋白——PGC-1alpha 和TFEB——的水平可能可以治疗亨廷顿氏病及其它的神经退行性疾病。