JBC：揭示神经变性疾病中蛋白质错误折叠的分子机制
来自南安普顿大学的研究人员通过研究揭示了和神经变性疾病相关的蛋白质折叠的新型机制，相关研究成果刊登于国际著名杂志The Journal of Biological Chemistry上。
Mol Cell：揭示干细胞错误分化和癌症发生之间的关系
近些年来，干细胞的研究为未来医学带来了很大希望，但是干细胞也可能是引发某些疾病的原因。当自我更新、非特化的细胞不能够分化成为多种类型的成熟细胞时，干细胞就会分裂失控，引发癌症。近日，来自魏兹曼研究所的研究人员首次揭示了癌症和干细胞错误分化之间的关系，相关研究成果刊登在了近日的国际杂志Molecular Cell上。
Mol Cell：研究者揭示泛素依赖的蛋白酶可降解错误的膜蛋白
近日，来自Hedelberg大学分子生物学实验中心的研究者揭示了损伤的蛋白质如何在细胞内部进行降解，这项研究工作重点研究了特殊的蛋白酶的功能，相关研究成果刊登在了近日的国际杂志Molecular Cell上。 当研究者开始对这些特殊蛋白酶进行研究时，他们先通过计算的途径对其进行预测，预测揭示出这些蛋白酶可以被激活。然而研究者仍然需要进行实验来确定其生理学的酶作用物。
Cytokinetics修正ALS药物tirasemtiv研发数据错误
2013年7月24日讯 /生物谷BIOON/ --制药公司Cytokinetics公司被迫修订其研发的ALS药物tirasemtiv的研发数据错误。为了修正这一错误，公司重新制定了新的中期研究计划，并将原定的志愿者规模由500人扩大至680人。据了解，这项错误发生在参与患者数据采集系统中，有58名志愿者本应该服用实验药物却被错误的提供了安慰剂。这一错误也使得该药物的开发成本增加了近500万美元。
PLoS ONE：肌萎缩侧索硬化症患者蛋白错误折叠的新机制
2013年5月12日讯 /生物谷BIOON/--蛋白质在人体内扮演着重要的角色，特别是神经蛋白，其在维持适当的脑功能中发挥关键作用。 脑部疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS），阿尔茨海默氏症，帕金森氏被称为“缠绕疾病”，因为上述疾病的特点是错误折叠的蛋白缠绕、聚集在大脑中。 近日，科学家们发现一个不寻常的氨基酸--BMAA能插入到神经蛋白中，使神经蛋白发生错误折叠和聚合。
PLoS Genet：神经退行性疾病：蛋白质错误折叠新发现
2012年9月19日 讯 /生物谷BIOON/ --错误折叠的蛋白质可以引发许多类型的神经变性疾病，如脊髓小脑共济失调症（SCAs）或者亨廷顿病，这些疾病都是由于大脑中缺失发育中的神经元所致。近日，来自德国马克斯-德尔布吕克分子医学中心等机构的研究者识别出了21种蛋白质，其可以特异性地结合到称为ataxin-1的蛋白质上发挥作用。
Science：英研究人员证实DICER蛋白新作用——解救错误转录终止
基因表达，即生物体的DNA转录成为可利用的产物，需要通过启动子或一个外部的触发信号来激活。 英国研究人员一项针对拟南芥的研究表明，转录阶段后期也很重要。该发现可能同样适用于其他生物，包括人类。该论文发表在3月30日出版的Science杂志上。 转录终止是转录的最后阶段。成功的转录终止取决于将DNA的正确区段转录为RNA，并包含特定长度的尾巴。
Sci Transl Med：扫除亨廷顿氏病中的折叠错误的蛋白
近日，刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的一篇研究报告中，研究人员发现了错误折叠的蛋白是如何从患有亨廷顿氏病的脑中被清除的。提高2种参与该过程的关键性调节蛋白——PGC-1alpha 和TFEB——的水平可能可以治疗亨廷顿氏病及其它的神经退行性疾病。