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欧洲首个VII型粘多糖贮积症(MPS VII)治疗药物Mepsevii即将上市

2018年6月29日讯 /生物谷BIOON/ --欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)近日发布意见,推荐批准Ultragenyx Pharmaceutical公司的新药Mepsevii(vestronidase alfa)上市,用于治疗VII型粘多糖贮积症(MPS VII)的非神经症状。Mepsevii是一种酶替代疗法,旨在取代MPS VII患者中有缺陷的溶酶体酶β-葡萄糖醛酸酶

2018-06-29

Science:激活溶酶体可让衰老的神经干细胞恢复青春

小编推荐会议:2018(第九届)细胞治疗国际研讨会2018年3月21日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中,来自美国斯坦福大学医学院的研究人员发现在小鼠大脑中,年轻的静止性神经干细胞(resting neural stem cell)在它们的溶酶体(细胞中的一种特定的细胞器,用于处理细胞垃圾)中储存着大量的蛋白聚集物。相关研究结果发表在2018年3月16日的Science期刊上,论文标题为“

2018-03-21

Nature:揭示细胞中的溶酶体和线粒体相互交谈

2018年1月28日/生物谷BIOON/---在一项新的研究中,来自美国西北大学费恩柏格医学院的研究人员发现两种关键的细胞结构---线粒体和溶酶体---在细胞中直地接相互接触来调节它们各自的功能。这一罕见的发现对帕金森病和癌症等许多疾病的研究和理解正常的老化都产生影响。相关研究结果于2018年1月24日在线发表在Nature期刊上,论文标题为“Mitochondria–lysosome conta

2018-01-28

研究解析溶酶体钙离子通道TRPML3在三种不同状态下的高分辨率三维结构

 近日,中国科学院昆明动物研究所离子通道药物研发中心、美国哥伦比亚大学和清华大学合作完成的最新研究成果,以Cryo-EM structures of the human endolysosomal TRPML3 channel in three distinct states为题,发表在Nature Structural & Molecular Biology上。研究人员通过使用

2018-01-29

JCB:耶鲁研究者发现溶酶体转运失常导致阿尔兹海默症

溶酶体在细胞内起着分解“废物”的作用。最近,耶鲁大学的科学工作者确信他们已经发现这些“垃圾回收站”是如何引起阿尔兹海默症淀粉样斑块的:神经元的溶酶体转运过程非常重要,如果这个转运过程出错的话,溶酶体会在β-淀粉样蛋白沉淀导致轴突胀大的神经细胞里逐步增多,此项研究发表在JCB上。当细胞溶酶体从轴突末端向神经细胞的细胞体转运时,它们逐渐成熟并具备分解细胞内“废物”的能力,但有时候溶酶体会被滞留在肿大的

2017-08-09

FDA批准首个新生儿罕见溶酶体贮积症筛查系统

美国FDA日前批准了用于筛查4种新生儿罕见溶酶体贮积症(LSDs)的Seeker System,这个系统旨在检测新生儿是否患1型粘多糖累积症、庞贝氏病、高雪氏症和法布里病。这是首个FDA批准用于筛查新生儿是否患这些疾病的系统。

2017-02-09

溶酶体参与细胞结构重建!

一项关于溶酶体的新发现颠覆了我们对这个细胞废物加工厂的认识,同时还颠覆了我们对机体组织形成及重塑方式的认识,这项研究成果近期发表在《神经元》杂志上。

2016-12-28

玉米种子治疗罕见疾病溶酶体贮积

2012年9月20日 电 /生物谷BIOON/ --SFU生物学家Allison Kermode和她的团队一直开展多学科研究溶酶体贮积症的酶疗法。溶酶体贮积症(LSD)是一组遗传性代谢疾病,是由于基因突变致溶酶体中有关酸性水解酶缺陷,导致机体中相应的生物大分子不能正常降解而在溶酶体中贮积,引起细胞组织器官功能的障碍。

2016-03-23

武汉大学Cell发文 溶酶体过氧化物酶体助力胆固醇转运

近日,武汉大学宋保亮研究组在著名国际期刊cell发表了他们的一项最新研究进展,他们发现胆固醇在细胞内的转运需要溶酶体与过氧化物酶体的膜相互作用,揭示了过氧化物酶体在胆固醇细胞内转运中的重要作用。

2015-04-13

Molecular Cell:科学家发现调控溶酶体膜蛋白降解新机制

来自美国德克萨斯州西南医学中心Scott D. Emr研究小组发现了酵母细胞中调控溶酶体膜转运蛋白寿命的分子机制.

2015-01-24