JCI：揭示肺离子细胞有助于从气道表面吸收水分和盐分

在一项新的研究中，来自美国爱荷华大学的研究人员发现，称为肺离子细胞（pulmonary ionocyte）的罕见肺细胞有助于从气道表面吸收水分和盐分。这种功能与人们对这些细胞的预期正好相反，可能对一种称为囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）的肺病有影响。相关研究结果发表在2023年10月16日的Journal of Clinical Investigation期刊上，论文标题为“CFTR-rich ionocytes mediate chloride absorption across airway epithelia”。

五年前，科学家们报告了一个意外的发现：离子细胞（ionocyte）---一种常见于鱼鳃和青蛙皮肤的细胞类型---也存在于人类肺部和气道内壁。探究囊性纤维化的科学家们对肺离子细胞特别感兴趣，因为虽然它们只占气道内壁所有细胞的1%左右，但却含有CFTR总量的一半左右，而CFTR正是在囊性纤维化中出现功能障碍的蛋白。

尽管富含 CFTR 的肺离子细胞可能在囊性纤维化中起着重要作用，但这些细胞的功能仍不清楚。

已知存在于气道分泌细胞中的 CFTR 通道能将氯离子分泌出细胞，并进入覆盖在气道表面的一层薄薄的液体中。这种气道表面液体在保护肺部免受有害病菌和微粒侵袭方面起着至关重要的作用。由于水“追随”盐分，氯离子的流出促进了气道表面的水合作用。与此相反，这项新的研究发现，肺离子细胞中的 CFTR 通道起着相反的作用；它们吸收氯离子，促进水分吸收。

图片来自 Journal of Clinical Investigation, 2023, doi:10.1172/JCI171268。

爱荷华大学内科医学研究助理教授Ian Thornell博士说，“肺离子细胞吸收氯离子的关键特征是肺离子细胞特异性的barttin氯离子通道，该通道位于与CFTR通道相反的细胞膜上。这两个离子通道共同构成了氯离子通过肺离子细胞的通道，有助于将气道内的液体排出体内。”

CFTR通道在这两种不同类型的气道细胞--肺离子细胞和气道分泌细胞---中的不同作用也表明囊性纤维化同时破坏了液体的分泌和吸收，这可能对囊性纤维化和治疗囊性纤维化的药物如何影响肺部功能产生影响。由于目前的 CFTR 调节剂疗法能恢复 CFTR 通道功能，因此CFTR调节剂很可能同时治疗分泌和吸收。（生物谷 Bioon.com）

参考资料：

Lei Lei et al. CFTR-rich ionocytes mediate chloride absorption across airway epithelia. Journal of Clinical Investigation, 2023, doi:10.1172/JCI171268.

Rare lung cells reveal another surprise with implications for cystic fibrosis
https://medicalxpress.com/news/2023-10-rare-lung-cells-reveal-implications.html