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Nature: 早期训练能够延缓Rett综合征的发生

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来源:本站原创 2021-03-25 22:25

根据一项新的研究结果,在症状前阶段进行早期训练可以帮助患有Rett综合征(一种神经发育障碍)的患者保留特定的运动和记忆技能,并延缓这种疾病的发作。相关结果由来自贝勒医学院和德克萨斯州儿童医院的Jan和Dan Duncan神经科学研究所的研究人员做出,结果发表在《Nature》杂志上。作者发现,在Rett综合征的小鼠模型中,从症状出现之前就开始进行强化训练可显
2021年3月25日讯/生物谷BIOON/---根据一项新的研究结果,在症状前阶段进行早期训练可以帮助患有Rett综合征(一种神经发育障碍)的患者保留特定的运动和记忆技能,并延缓这种疾病的发作。相关结果由来自贝勒医学院和德克萨斯州儿童医院的Jan和Dan Duncan神经科学研究所的研究人员做出,结果发表在《Nature》杂志上。作者发现,在Rett综合征的小鼠模型中,从症状出现之前就开始进行强化训练可显著改善特定运动和记忆任务的表现,并大大延缓了症状的出现时间。

研究人员建议对Rett综合征的新生儿进行基因检测,然后迅速进行深入的技能训练,如步态/平衡,手巧和沟通能力,从而达到改善病情,提高生活质量的目的,并为以后的治疗做准备。

(图片来源:Www.pixabay.com)

通讯作者Huda Zoghbi博士说:“几年前,我们决定研究Rett综合征,因为它与其它神经系统疾病存在很大不同。”

Rett综合征是一种罕见的破坏性神经系统疾病,主要在女孩中发生,它将导致不同程度的智力和运动残疾,并且没有有效的治疗方法。

在1999年的一份报告中,Zoghbi实验室首次显示X连锁基因MECP2中的突变引起Rett综合征的实验室。从那时起,作者致力于继续加深我们对这种复杂疾病的了解。最近这项研究改善患有该综合征的女孩的生活提供了新的希望。

尽管目前尚无有效的Rett综合征治疗方法,但Zoghbi实验室的先前工作表明,深部脑刺激(DBS)可以在动物模型中纠正某些症状,例如学习和记忆障碍。但是,每种症状都需要特定的DBS治疗,这意味着实施这种方法来治疗该综合征将很困难。

研究人员按照模仿DBS的思路进行思考,但采用了侵入性较小的方法,研究人员调查了在症状出现之前对特定任务进行的早期强化训练是否会改变病情的正常进程。针对自闭症谱系障碍(ASD)(一种与Rett综合征症状相似的疾病)的研究表明,行为训练可以提高ASD幼儿的运动和认知能力。

研究人员重点研究了Rett小鼠模型。该小鼠的雌性缺少两个Mecp2基因拷贝中的一个。研究者们测试了运动协调任务中的强化训练对Rett综合征进展的影响。

“我们发现,要想通过强化训练显著改善小鼠行为缺陷,生命早期是一个重要的窗口。在症状发作前几周就开始训练的小鼠极大地改善了其在特定运动任务上的表现。重要的是,我们还了解到,早期训练会大大延迟症状的发作,并且在出现症状后开始训练并不能改善表现。”

当研究人员提供有关记忆任务的早期训练时,与未经训练的Rett小鼠相比,这些小鼠在这些任务上表现出了改善,而在其他方面则没有表现出改善。早期的剧烈训练也延迟了这些小鼠的记忆力和学习困难。 “我们还发现,这种益处的根源是特定任务神经元的重复激活。”

实验表明,在训练过程中反复激活的特定任务神经元会形成更多的树突状树突或细胞投射,从而使它们形成并维持神经元回路,从而增强其功能并延缓症状发作。相比之下,未受训练的动物的任务特定神经元病情持续恶化。(生物谷 Bioon.com)

资讯出处:Early training delays symptom onset in mouse model of Rett syndrome

原始出处:Nathan P. Achilly, Wei Wang & Huda Y. Zoghbi. Presymptomatic training mitigates functional deficits in a mouse model of Rett syndrome, Nature (2021). DOI: 10.1038/s41586-021-03369-7

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