Nature：新研究阐明吉兰巴雷综合征的病因

吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）患者面临的是一种罕见的异质性外周神经系统疾病，通常由之前的感染引发，并导致重症肌无力。在欧洲和美国，每年每十万人中约有一到两个病例。

GBS 开始时通常表现为腿部无力和刺痛，然后会扩散到手臂和上半身，导致行走或移动困难。严重时，瘫痪会影响呼吸肌。虽然GBS被认为是一种自身免疫性疾病，但其潜在机制在很大程度上仍不为人所知，这使得准确诊断和有效治疗成为一项挑战。

如今在一项新的研究中，瑞士苏黎世联邦理工学院微生物研究所NSF PRIMA 小组负责人 Daniela Latorre领导的一个研究团队研究了可能导致GBS的自身免疫因素，从而揭示了 GBS 病理生理学的一个关键方面。相关研究结果于2014年1月17日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“Autoreactive T cells target peripheral nerves in Guillain–Barré syndrome”。

自身反应性T细胞靶向外周神经

通过采用灵敏的实验方法，Latorre团队发现，在 GBS 患者中，称为 T细胞的免疫系统特异性细胞会侵入神经组织，并靶向覆盖神经纤维的绝缘层，即髓鞘（myelin）。

正常情况下，T细胞在人体的免疫系统中发挥着重要作用，它们能识别并消除感染和异常细胞等威胁。然而，在极少数情况下，它们会错误地攻击人体自身组织，导致自身免疫性疾病。

研究GBS患者中自身反应性T细胞的实验方法。图片来自Nature, 2024, doi:10.1038/s41586-023-06916-6。

Latorre解释说，“我们发现，这些自身反应性T细胞是一种以神经脱髓鞘（nerve demyelination）为特征的GBS患者所独有的，并显示出特定的疾病相关特征，从而将这些患者与健康人区分开来。”这些发现标志着自身反应性T细胞导致人类疾病的首个证据。

此外，这些作者还在一部分病毒感染后GBS患者中发现了对外周神经自身抗原（髓鞘）和病毒抗原都有反应的T细胞，这支持了疾病发展与之前感染之间的直接联系。

目前的治疗方法对许多 GBS 患者有效，但缺乏特异性，约 20% 的患者仍然出现严重残疾或死亡。这项新的研究作为科学家们了解 GBS 提供了新的视角，为在更大的患者群体中开展进一步研究、破译不同 GBS变异型的免疫机制开辟了道路。这一新知识可能会导致针对特定 GBS 亚型的靶向疗法，从而潜在地改善对患者的护理。（生物谷 Bioon.com）

参考资料：

L. Súkeníková et al. Autoreactive T cells target peripheral nerves in Guillain–Barré syndrome. Nature, 2024, doi:10.1038/s41586-023-06916-6.

Clarifying the cause of Guillain-Barré Syndrome

https://ethz.ch/en/news-and-events/eth-news/news/2024/01/clarifying-the-cause-of-guillain-barre-syndrom.html