EclinicalMedicine：新型计算机成像分析工具或能识别出致死性肺部疾病新亚型

2021年7月22日 讯 /生物谷BIOON/ --众所周知，特发性肺纤维化（IPF，Idiopathic pulmonary fibrosis）和特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE，pleuroparenchymal fibroelastosis）患者的预后不佳，但对这些形态学过程之间的关联的预后意义却缺乏相应的检查和分析。近日，一篇发表在国际杂志EclinicalMedicine上题为“Pleuroparenchymal fibroelastosis in idiopathic pulmonary fibrosis： Survival analysis using visual and computer-based computed tomography assessment”的研究报告中，来自英国伦敦大学学院等机构的科学家们利用基因计算机的成像分析技术识别出了IPF患者肺部损伤的新型模式，并为此前未知且限制生命的肺部疾病亚型提供了首个研究证据。

图片来源：https://www.thelancet.com/journals/eclinm/article/PIIS2589-5370(21)00289-3/fulltext

IPF是一种疤痕组织或纤维化在肺部中堆积的疾病，其会使得肺部组织变得又厚又硬，IPF目前在全球影响着近300万人的健康，其中英国的患者有3.25万；而且受影响的患者通常在50-70岁之间，患者的预期寿命为3-5年。这篇研究报告中，研究人员部分基于深度学习技术开发出了一种计算机化的图像分析算法，旨在观察是否IPF所影响的肺部组织也会具有另一种严重但并没有充分记录的肺部疾病PPFE的疤痕模式，目前研究人员并不清楚引发IPF或PPFE的原因。

研究者Joe Jacob博士说道，IPF是一种会使得肺部组织萎缩的疾病，该病患者的预期寿命与癌症患者相仿。此前临床医生怀疑IPF存在不同的亚型，且其拥有独特的功能或病理生物学疾病机制，从而使得该病更具致死性。识别IPF的亚型或能在一定程度上帮助开发新型个体化疗法。这项研究中，研究人员使用了来自两个群体中大约145名IPF患者的CT扫描结果，放射科医生被要求识别出那些也患有PPFE的患者，最后共在287例IPF患者中发现了31例（11%）PPFE患者。

随后研究人员应用了一种计算机化的成像工具来识别人群扫描子集中的PPFE患者，随后研究人员还能利用这种算法来对两个病人群体的扫描结果进行评估，结果发现，287张扫描中有87张（30%）有临床重要的PPFE，这要比放射科医生的评估结果高出了三倍。而且大量的IPF患者被扫描后也发现其患有PPFE，这就表明，PPFE或许是IPF疾病亚型的一个关键特征。使用这种新型的计算机工具，研究人员首次在大约30%的IPF患者中发现了第一个内型（endotype）。

轴位CT图像显示出PPFE的上叶优势。

图片来源：Eyjolfur Gudmundsson，et al. EClinicalMedicine (2021). DOI: 10.1016/j.eclinm.2021.101009

识别出的PPFE或会对患者的生存产生不利影响，且似乎与患者肺部的纤维化分开独立发生且进展；此外研究人员还回顾性对将患有PPFE的患者的IPF图像与其记录相匹配，并得出结论表明，PPFE的存在于IPF患者更快的临床恶化以及更早的死亡有关。研究者Jacob补充道，本文研究结果表明，PPFE是此前并未被充分报道的疾病过程，其会与肺纤维化分开发生，但却与IPF患者的死亡率增加直接相关。

本文中，研究人员所开发的计算机算法识别出了具有PPFE内型的IPF患者，其或能在指导IPF药物试验和疾病临床管理过程中帮助指导对患者的选择；而这一算法还能够衡量IPF患者的PPFE随着时间推移而恶化的情况。综上，本文研究结果表明，PPFE的量化支持独立于已经确定的间质性肺病严重性措施的IPF患者的区分过程，这或许有望改善患者的预后管理并阐明促进疾病进展的单独途径。（生物谷Bioon.com）

原始出处：

Eyjolfur Gudmundsson，An Zhao，Nesrin Mogulkoc, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis in idiopathic pulmonary fibrosis: Survival analysis using visual and computer-based computed tomography assessment, EClinicalMedicine (2021). DOI: 10.1016/j.eclinm.2021.101009