Cell：揭示患有一种罕见的严重免疫缺陷的患者为何仍然能够保护自己免受病毒感染

对患有罕见免疫缺陷的人类的首次研究揭示了免疫系统如何保护身体不受已知导致诸如结核病和COVID-19之类的严重疾病的病原体的影响。这一为治疗自身免疫性疾病、慢性炎症性疾病的新疗法和疫苗开发的新方法铺平了道路。相关研究结果近期发表在Cell期刊上，论文标题为“Human IRF1 governs macrophagic IFN-γ immunity to mycobacteria”。

免疫系统对不同类型的病原体---比如细菌、寄生虫和病毒---的反应不同。然而，科学家们仍在努力揭示这种复杂的网络是如何共同运作的，以及免疫缺陷可能出错的过程。

加拿大麦吉尔大学人类遗传学系助理教授David Langlais说，“免疫系统在保护身体免受使人生病的有害病菌侵害方面发挥着重要作用。它由一种复杂的器官、细胞和蛋白（比如IRF1）的网络组成，IRF1在调节对病原体的早期免疫反应中起着关键作用。”

Langlais补充说，“对这些特定过程的更好理解将帮助我们确定免疫反应缺陷的原因，甚至可能允许提高适当的免疫反应，以更好地对抗疾病。”

了解IRF1在免疫反应中的作用

以前对IRF1缺陷的小鼠的研究已表明它们对许多病毒高度敏感。在研究迄今发现的第一批人类IRF1缺陷患者时，这些作者发现，虽然这些患者对一些细菌感染高度敏感，但令人惊讶的是，他们可以正常抵御病毒，包括导致COVID-19的冠状病毒SARS-CoV-2。

图片来自Cell, 2023, doi:10.1016/j.cell.2022.12.038。

麦吉尔大学人类微生物学与免疫学系副教授Jörg Fritz说，“这项研究提供了关于人类对分枝杆菌（包括已知的导致结核病的病原菌）的免疫反应与对病毒的免疫反应的差异的新见解。与小鼠不同的是，我们发现在人类中，IRF1的活性对抗病毒免疫力并不重要。”

麦吉尔大学生物化学系教授Philippe Gros说，“基于我们的发现，有可能想到阻断或激活IRF1的作用并控制免疫反应的类型和强度的治疗途径。我们的发现阐明了我们对不同病原体的免疫反应的特异性和选择性的理解。”（生物谷 Bioon.com）

参考资料：

1. Jérémie Rosain et al. Human IRF1 governs macrophagic IFN-γ immunity to mycobacteria. Cell, 2023, doi:10.1016/j.cell.2022.12.038.

2. Study sheds light on how patients with rare, severe immunodeficiency are still able to defend themselves
https://medicalxpress.com/news/2023-05-patients-rare-severe-immunodeficiency-defend.html