单分子检测 TDP-43 种子，终结额颞叶变性误诊时代
来自麻省总医院布莱根系统等机构的科学家们通过研究开发了一项突破性技术—数字种子扩增试验，该技术能在脑脊液中检测到单个TDP-43蛋白“种子”，即以错误折叠方式聚集的微小蛋白团块。
Nat Communi：找到渐冻症的病理“钥匙”，暨南大学殷鹏/李晓江/黄立安发现Caspase-4是驱动TDP-43异常的关键，可被药物“关闭”
CASP4小鼠是理想的动物模型，可用于研究内源性TDP-43胞质聚集、核内缺失所引发的增龄性神经病变及发病机制，也可助力新型治疗靶点的筛选。
Mol Cell：蛋白的“保护伞”失效：浙江大学沈承勇/张克兢发现TDP43失去关键修饰后变身“神经毒性垃圾”，驱动渐冻症
该研究发现 TDP43 在 S-酰基转移酶（S-acyltransferase）zDHHC23 的作用下发生 S-酰基化修饰，且该修饰主要发生于 Cys244 位点。
Nat Neurosci：血管内皮细胞中的TDP-43缺乏可能是多种神经退行性疾病产生的关键
该团队认为，这一新发现的血管内皮细胞亚群可能为靶向这种内皮功能障碍以预防疾病提供路线图，并从疾病患者的血液中开发新的生物标志物。
Nature：揭示与FTLD-TDP相关的淀粉样蛋白是TMEM106B而不是TDP-43
在一项新的研究中，来自美国加州大学洛杉矶分校和梅奥诊所的研究人员在从代表其中四种FTLD-TDP亚型的四名患者的大脑中提取了淀粉样蛋白纤维（amyloid fibril），并通过低温电子显微镜（cry
Journal of Cell Biology:研究发现ALS/FTD致病蛋白TDP-43和CHMP2B之间的“分子连接”CK1
含有RNA结合蛋白TAR DNA-binding protein (TDP-43) 的异常蛋白聚集是肌萎缩性侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclerosis， ALS) 和额颞叶痴呆 (frontotemporal dementia， FTD) 的关键病理标志物。ESCRT复合物蛋白charged multivesicul
Science：HSP70伴侣蛋白驱动未结合RNA的TDP-43发生相分离形成不均小体
2021年2月10日讯/生物谷BIOON/---RNA结合蛋白TDP-43的聚集是包括肌萎缩侧索硬化症（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）在内的几种与年龄相关的神经退行性疾病所共有的病理特征。主要存在于细胞核的TDP-43通常会发生液-液相分离（liquid-liquid phase separation, LLPS），即均相溶液分成两部分，类似于醋中的油滴。细
研究揭示肌萎缩侧索硬化症相关蛋白TDP43稳定性调控新机制
肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称渐冻症，是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病，其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害，最终导致吞咽困难，呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡，伴随有星形胶质细胞、小胶质细胞及少突胶质细胞增生的神经炎症反应
揭示C9orf72 poly(GR)聚集诱导TDP-43蛋白病变
2020年9月13日讯/生物谷BIOON/---基因C9orf72中的重复扩增会导致肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）和额颞叶痴呆症（frontotemporal dementia, FTD），这是两种具有共同特征的神经退行性疾病。蛋白TDP-43（TAR DNA-binding protein 43）包