IJMS：利用人类诱导性多能干细胞揭示婴儿胱氨酸病如何导致肾衰竭，有望开发治愈这种疾病的新疗法
作为一种罕见疾病，婴儿胱氨酸病（infantile cystinosis）会极大地缩短患者的寿命。在一项新的研究中，来自美国布法罗大学的研究人员发现了肾脏一个关键组成部分的生成过程中出现的错误是如何导
Cell：新研究解析出人类胱氨酸转运蛋白的三维结构，有助开发针对胱氨酸病的新疗法
在一项新的研究中，研究人员结合了他们在研究蛋白结构和功能的三种专门方法方面的专业知识，确定了突变如何干扰胱氨酸转运蛋白的正常功能，提出了一种开发这种疾病新疗法的方法。
Science：在禁食期间，半胱氨酸阻止TORC1过度激活
这些作者发现，在发育中的动物，脂肪细胞在禁食期间通过在溶酶体和线粒体之间输送营养物来控制生物合成。在诱导自噬后，氨基酸从溶酶体中释放出来，一些作为TCA循环的底物来补充线粒体中的碳。营养物似乎以TCA循环中间产物的形式被暂时储存，然后被提取出来用于合成促进TORC1重新激活的氨基酸。
Science：让胰腺癌缺乏半胱氨酸可杀死癌细胞
2020年4月7日讯/生物谷BIOON/---在一项新的研究中，来自美国哥伦比亚大学等研究机构的研究人员以胰腺癌小鼠为研究对象，指出一种正在开发的用于治疗罕见肾脏结石病的化合物可能具有抵抗胰腺癌的潜力。这种化合物让肿瘤缺乏半胱氨酸，而半胱氨酸对胰腺癌细胞的存活至关重要。相关研究结果发表在2020年4月3日的Science期刊上，论文标题为“Cysteine
科学家揭示肿瘤细胞胱氨酸摄入与葡萄糖依赖的重要联系
2020年3月30日，美国MD安德森癌症中心甘波谊课题组及其合作者在Nature Cell Biology发文Cystine transporter regulation of pentose phosphate pathway dependency and disulfide stress exposes a targetable metabo
研究人员揭示转硫途径是半胱氨酸匮乏时维持细胞生长的关键
2019年10月10日，纪念斯隆·凯特琳癌症中心主席、美国科学院院士Craig B. Thompson教授带领的团队在Cell Metabolism发表题为“Transsulfuration Activity Can Support Cell Growth upon Extracellular Cysteine Limitation”的长文，通过研究癌细胞中转硫途径的调控及其在维持半胱
胱氨酸尿症新药！新配方肠溶制剂Thiola EC(硫普罗宁片)获美国FDA批准，解除食物限制
2019年06月30日讯 /生物谷BIOON/ --Retrophin公司近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Thiola EC（tiopronin，硫普罗宁）100mg和300mg片剂，这是一种新的肠溶制剂Thiola，用于治疗胱氨酸尿症。这是一种罕见的遗传性疾病，可导致尿中胱氨酸水平升高，导致反复出现的胱氨酸肾结石的形成。Thiola EC预计将在今年7月上市。Thiola EC片剂
代谢工程改造谷氨酸棒杆菌生产L-半胱氨酸方面取得进展
L-半胱氨酸是一种重要的含硫氨基酸，广泛应用于食品、医药和化妆品等领域，具有广阔的应用前景。目前，L-半胱氨酸仅能通过毛发水解的方法生产，然而该工艺具有高污染和低得率等缺点，限制了L-半胱氨酸的大规模生产。近年来，随着合成生物学技术的不断发展，利用微生物发酵法生产L-半胱氨酸的研究引起了广泛关注。然而由于L-半胱氨酸复杂的代谢途径和严谨的调控作用，通过微生物发酵法生产L-半胱氨酸的产量
研究发现有效预防和治疗胱氨酸尿症引起的肾结石的新药
胱氨酸尿症是一种可以导致致痛及损伤性肾结石反复发作的遗传疾病，而一项新研究表明常见的膳食补充剂alpha-硫辛酸可以防止胱氨酸尿症小鼠形成结石。这项研究已经引发来自巴克研究所和加州大学旧金山分校（UCSF）的研究人员在相关病人身上开启早期临床试验研究。