新功能、新界面、新体验,扫描即可下载生物谷APP!
首页 » 第十一章 造血系统疾病--第一节 淋巴结反应性增生

第十一章 造血系统疾病--第一节 淋巴结反应性增生

来源:www.bioon.com 2007-08-08 11:41

第十一章 造血系统疾病

  造血系统包括造血器官和血液。胚胎时期肝、骨髓、脾、淋巴结等都参与造血过程。出生后主要的造血器官为骨髓。在疾病或骨髓代偿功能不足时,肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能称为髓外造血。传统习惯常将造血器官和组织分为髓样组织(myeloid tissue)和淋巴组织。髓样组织包括骨髓和骨髓中所产生的各种细胞,即红细胞、血小板、料细胞和单核细胞。淋巴组织包括胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织。实际上这两种组织并不能截然分开,例如成熟的淋巴细胞多不在骨髓内,但淋巴干细胞则由骨髓产生;白细胞的恶性肿瘤——白血病来源于骨髓但常累及淋巴结和脾。造血系统功能重要,淋巴细胞和单核细胞并属于免疫系统,对机体有重要的防御作用。机体内外环境中的刺激因素都能引起这些细胞和组织的反应,产生相应的变化。造血系统的疾病种类繁多,包括造血系统各种成分的量和质的变化。本章重点叙述几种常见的造血系统增生性疾病和肿瘤。

第一节 淋巴结反应性增生

  淋巴结是机体重要的免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞反应性增生,使淋巴结肿大,称为淋巴结反应性增生。其原因很多,包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等,都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。淋巴结肿大的程度不等,有时可达10cm。镜下,由于致病原因不同,淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的抗原物质主要引起淋巴滤泡增生增大,生发中心扩大增生;刺激T细胞的抗原物质主要引起滤泡旁区淋巴细胞增生。有些抗原物质则主要引起淋巴窦内的组织细胞增生。淋巴结反应性增生为良性病变,但肿大的淋巴结无论肉眼观或镜下都容易与淋巴结的肿瘤混淆,但其治疗和预后差别很大,应注意鉴别。

  淋巴结增生的类型较多,现简述如下:

  一、非特异性反应性淋巴滤泡增生

  非特异性反应性淋巴滤泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特点为淋巴结肿大,淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可散在于皮髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不一,界限明显。生发中心明显扩大、增生,内有多数各种转化的淋巴细胞,核较大,有裂或无裂,核分裂像多见,并有多数吞噬细胞,胞浆内含有吞噬的细胞碎屑。生发中心周围有小淋巴细胞环绕。在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。

  反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似,界限不明显。滤泡内增生的细胞呈异型性,但类型比较一致,核分裂像较少,一般不见吞噬异物的巨噬细胞,增生的淋巴细胞为单克隆性;而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。

  二、巨大淋巴结增生

  巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。这是一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。

  巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大,大的直径3~7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。

  镜下可分为两种亚型。

  玻璃样-血管型(hyaline-vascular type):最多见。巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀,血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管,血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞、免疫母细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。

  浆细胞型(plasma cell type):较少,约占10%。患者常伴有全身症状,如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。

  淋巴结内淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,周围的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生,核分裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管,也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。

  有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变,以后发展为玻璃样-血管型。

  三、血管免疫母细胞性淋巴结病

  血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,皮肤斑丘疹,瘙痒,并常有多克隆性高丙种球蛋白血症和溶血性贫血。

  免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,淋巴结直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时有压痛。镜下可见淋巴结的结构消失,淋巴滤泡和淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和上皮样细胞。毛细血管后小静脉明显增生呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。

  这种疾病的原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些药物如抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是T细胞淋巴瘤。基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性细胞株大量增生,发展成为恶性淋巴瘤。

  本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多数病人死于继发感染。

温馨提示:87%用户都在生物谷APP上阅读,扫描立刻下载! 天天精彩!


相关阅读

相关标签

最新会议 培训班 期刊库