研究揭示抗肺动脉高压药物介导的前列环素受体激活以及配体选择性机制
目前，IP与其选择性配体复合物的关键结构缺失，以及IP的配体识别、激活机制和决定药物选择性的分子机制等科学问题目前尚未解决，阻碍了IP高选择性激动剂的开发。
中国医学科学院研究者们揭示了PDE4B在驱动内皮-间质转化和肺动脉高压中起关键作用
该研究结果强烈提示PDE4B是治疗PH的一个新的治疗靶点，因此，pde4b在人类PH中的特异性抑制值得进一步研究。
Circulation：科学家发现有望治疗人类肺动脉高压的潜在治疗性靶点
来自日本京都大学等机构的科学家们通过研究发现，相比健康志愿者而言，来自患者的外周血单核细胞中的Regnase-1的基因表达水平很低。
Br J Pharmacol: Maresin-1干预逆转小鼠实验性肺动脉高压
该研究证实了通过靶向异常的PASMC增殖，MAREX1改善了PAH小鼠异常的肺血管重塑和右室功能障碍。这表明MAREX1可能对血管疾病有很强的治疗作用。
罗氏Actemra/RoActemra(托珠单抗)获批：首个治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)的生物药!
治疗SSc-ILD方面，勃林格殷格翰口服酪氨酸激酶抑制剂Ofev(尼达尼布)是首个获批的药物。
罕见肺病首个药物！勃林格殷格翰Ofev获欧盟批准，治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)！
2020年04月22日讯 /生物谷BIOON/ --德国制药巨头勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，欧盟委员会（EC）已批准口服小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev（nintedanib，尼达尼布，150mg胶囊），用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者。值得一提的是，Ofev是第一个也是唯一一个被批准用于治疗S
罕见肺病首个药物！勃林格Ofev获欧盟CHMP推荐批准，治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)！
2020年3月3日讯 /生物谷BIOON/ --德国制药巨头勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已发布一份积极审查意见，建议批准口服小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev（nintedanib，尼达尼布，150mg胶囊），用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者。
肺动脉高压新药！强生Opsumit治疗门脉性肺动脉高压（PoPH）新适应症遭美国FDA拒绝
2019年1月23日讯 /生物谷BIOON/ --美国医药巨头强生（JNJ）旗下Actelion公司近日宣布，Opsumit（macitentan）的补充新药申请（sNDA）收到了美国FDA的完整回应函（CRL）。该sNDA申请批准Opsumit用于手术不能治愈的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，WHO分级4级）成人患者，改善肺血管阻力（PVR）和运动能力。CRL内容表明，需要额外的数据来评估
喜大普奔|门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）显示傲朴舒®（马昔腾坦）显著改善肺血管阻力
2018年9月17日，强生杨森制药公司旗下爱可泰隆制药有限公司公布了门静脉高压相关性肺动脉高压（PoPH）首个随机对照临床试验的结果。该试验显示，与安慰剂相比，傲朴舒®（马昔腾坦）显着改善肺血管阻力（PVR），实现了本研究的主要终点。在法国举办的欧洲呼吸学会（ERS）大会上口头报告了使用马昔腾坦治疗PoPH的随机临床试验（PORtopulmonary hypertension Treat