风湿科吕良敬团队病例再登国际顶级医学期刊《英国医学杂志》
来源：上海仁济医院 2024-08-27 11:00
硬化性黏液水肿是是黏液水肿性苔藓的一种泛发形式，以广泛丘疹和硬皮病样皮疹为特征。此病极为罕见，发病率难以估算，且常伴随系统性损害，可能侵袭心血管、胃肠道、肺部、肌肉骨骼等
近日，国际临床顶级期刊《英国医学杂志》（The British Medical Journal, The BMJ）刊登了上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科吕良敬团队的一例疑难病例报道——《广泛的丘疹和皮肤紧绷》（Widespread papules and skin tightening）。
该文章报道了一名47岁的女性患者长期遭受皮肤丘疹与紧绷感的困扰，病程长达七年。起初，她被初步诊断为“系统性硬化症”，但经过吕良敬团队的深入检查与评估，发现其症状远非如此简单。体格检查中可以明显看到患者面部、颈部、手背、前臂、躯干和腿部出现多个1-3毫米的无症状蜡样、皮肤色丘疹，并伴有色素沉着和关节活动度降低（图1）。她没有雷诺现象或吞咽困难的表现，进一步的实验室检查排除了系统性硬化症和黏液性水肿的可能性。最终通过皮肤活检王被确诊为硬化性黏液水肿，这是一种极为罕见的皮肤黏蛋白病。
图1
硬化性黏液水肿是是黏液水肿性苔藓的一种泛发形式，以广泛丘疹和硬皮病样皮疹为特征。此病极为罕见，发病率难以估算，且常伴随系统性损害，可能侵袭心血管、胃肠道、肺部、肌肉骨骼、肾脏乃至神经系统，引发严重并发症乃至威胁生命。硬化性黏液水肿需与多种罕见疾病，如系统性硬化症和硬肿病等，进行仔细鉴别。其中，硬化性黏液水肿特有的坚硬、蜡样、密集分布且呈皮肤色的丘疹，成为了鉴别诊断中的关键线索。
仁济医院风湿科吕良敬团队整理报道了这一疑难罕见病例，展示了这一极为罕见疾病的经典临床表现，具有重要的教学价值，为同行提供了宝贵的参考。风湿科主任医师吕良敬为本文通讯作者，殷翰林博士为论文第一作者。
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