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深度解读线粒体对机体健康的重要性及线粒体疾病的发生机制!

来源:本站原创 2017-09-26 22:20

2017年9月26日 讯 /生物谷BIOON/ --我们可能都听说过线粒体,我们甚至还记得在学校里学习的时候线粒体被冠以“细胞强大能量”的称号,但线粒体到底意味着什么?其是如何进行进化的?为了回答这个问题,我们就必须回到20亿年前。

线粒体从哪里来?

我们最原始的祖先都是简单的单细胞生物,它们生活在一个较长时间段的停止进化期,随后戏剧性的事件发生了,会呼吸的生命体进入到了复杂有机体的最终进化阶段,其中一个细胞吞噬了另外一个细胞,并将其作为宿主的永久能量来源,细胞中可用能量的增加促进了携带多细胞、眼睛和大脑的更复杂生物有机体的形成。渐渐地两种物种相互交织,共享着某些DNA,并且指定特殊的细胞任务,直到最终他们彼此牢固地联系在一起形成最亲密的生物关系,随后两个不同的物种变成了一种。

这些释放能量的“奴隶”就是线粒体,每个机体细胞中都拥有数百个甚至成百上千个线粒体,它们在外观上仍然与细菌的来源非常相似,但是如果没有线粒体我们将无法生存,当然线粒体也脱离不了细胞的环境单独存在;由线粒体所驱动的进化爆炸发生地非常明显,事实上它们存在于每一个复杂的多细胞生物中,从长颈鹿到棕榈树,再到蘑菇和恐龙等多种生物有机体。

作为线粒体古老起源的遗迹,其始终拥有着自己的基因组,当与人类自身的细胞核基因组相比较时,似乎线粒体的基因组在外观和构成上都是外来的,人类的每个细胞核中含有大约2万个基因,实际上,相比我们自身细胞中的线粒体基因组而言,我们自身的核基因组与海绵的基因组有许多共同之处。

并不像细胞核的基因组那样,线粒体基因组非常小,仅含有37个基因,而且其会使用一种不同的DNA代码,线粒体会通过将其基因组隐藏到卵细胞中来在几代人之间形成特殊的联系,同时线粒体这种特殊的基因组也仅会通过母亲来向后代传递;其不同于细胞核基因组(细胞核的基因组一半来自于父亲,另外一半则来自于母亲)。

线粒体能干什么?

线粒体基因组对于线粒体所扮演的主要角色非常重要,燃烧机体所摄入的热量为机体的生物学活动提供能量,但这种惊人的能量来源或许并不是没有成本。类似于很多能量工厂,线粒体也会产生有毒的代谢副产物,在能量产生过程中发生的偶然事件就会产生一些自由基,这些高度活性的氧分子会促进机体老化并引发相应的健康问题。

因此从本质上来讲,线粒体这座能量工厂有时候或许会使机体细胞处于危险之中。因为线粒体基因组与自由基的来源非常接近,因此其非常容易受到损伤性效应的影响,而且相比细胞核基因组而言,线粒体的基因组常常会经历数千次的复制,这仅仅是因为每个细胞中都有许多线粒体,而在不断的复制过程中常常会引入一些错误。

两种效应的组合常常会使得线粒体基因组发生的突变的速度和频率是细胞核基因组的50倍,这些突变可能会遗传给后代,并且引发下一代出现严重的代谢性疾病

当某个环节出错会发生什么事情?

直到1988年,研究人员首次鉴别出了由线粒体基因组突变所引发的疾病,如今,我们非常清楚和线粒体相关的多种机体疾病,比如线粒体疾病等,这些疾病都能够追溯至线粒体基因组所发生的突变,而且这些疾病还会在任何年龄段表现出来,也会引发一系列症状,包括听力缺失、失明、肌肉萎缩、中风样发作、癫痫和器官衰竭等。

目前这些疾病都是无法治愈的,但目前研究人员正在进行多项研究来开发新型疗法治疗这些线粒体疾病并且有效预防这些疾病遗传给下一代;尽管如此,在人的一生中我们也很难避免机体神经元、肌肉和其它细胞中的线粒体基因组发生突变,如今很多有说服力的研究结果表明,相应错误的积累会引发退行性疾病的不断进展,比如阿尔兹海默病和帕金森疾病等。

看似陌生的基因组(线粒体基因组)的健康与我们的机体密不可分,当我们了解到线粒体在多种疾病发生过程中的重要性时,我们似乎还会继续通过更为深入的研究来揭开一段两亿年亲密关系发生的秘密,而这种亲密关系造就了地球上最为复杂的生命体。(生物谷Bioon.com)

参考资料:

【1】Emerging therapies for mitochondrial disorders

Brain     doi:10.1093/brain/aww081

【2】Safety in numbers: how three parents can beat genetic diseases

【3】High levels of mitochondrial DNA deletions in substantia nigra neurons in aging and Parkinson disease

Nature Genetics     doi:10.1038/ng1769

【4】Mitochondrial DNA mutations in neurodegeneration.

Biochim Biophys Acta     doi:10.1016/j.bbabio.2015.05.015

【5】Explainer: what are mitochondria and how did we come to have them?

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