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Science:线粒体缺失和扩张型心肌病发病的分子关联

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  3. 扩张型心肌病
  4. 线粒体

来源:生物谷 2015-12-09 18:05

心脏细胞中关键线粒体过程的缺失会引发一种扩张型心肌病,这常常会引发患者出现心脏病及早产儿死亡,近日一项刊登在国际杂志Science上的研究报告中,来自西班牙和的科学家通过研究发现了蛋白质YME1在线粒体的数量、类型和形状中的作用,研究者指出,该蛋白质的缺失会诱发心脏病患者出现典型的代谢性缺陷,而且基于饮食的代谢性策略足以帮助纠正心脏功能,从而为开发治疗心脏疾病的新型疗法提供希望。

图片来源:medicalxpress.com

2015年12月9日 讯 /生物谷BIOON/ --心脏细胞中关键线粒体过程的缺失会引发一种扩张性心肌病,这常常会引发患者出现心脏病及早产儿死亡,近日一项刊登在国际杂志Science上的研究报告中,来自西班牙的科学家通过研究发现了蛋白质YME1在线粒体的数量、类型和形状中的作用,研究者指出,该蛋白质的缺失会诱发心脏病患者出现典型的代谢性缺陷,而且基于饮食的代谢性策略足以帮助纠正心脏功能,从而为开发治疗心脏疾病的新型疗法提供希望。

心脏是人类机体中的重要器官,其可以向机体其它器官组织泵血并且为其带来一定营养和氧气,而行使这种重要功能的就是心脏中的心肌细胞,心脏功能的正常发挥需要大量的能量,每天心脏需要燃烧的热量大约是20倍重量的ATP,而且每天其可以搏动超过10万次,泵出将近8000千克的血液;而心脏能量的主要来源就是由细胞中的线粒体提供,线粒体作为细胞的能量工厂,其可以从机体中摄入的营养物中产生大量的能量。

扩张型心肌病是一种相对常见的疾病,即患者的心脏扩张,缺少收缩力量,在很多患者中该疾病会引发其心衰,而最终患者需要进行心脏移植来挽救生命;由于脂质具有较高的能量,在健康人机体中,心肌细胞消耗的脂肪酸要远高于糖类,研究者Ibanez解释道,截止目前为止,这被认为是一种防御机制,但心肌细胞长期使用葡萄糖或许也是疾病进展的原因。

文章中,研究人员利用多种遗传学和饮食方法逆转了线粒体的异常情况,从而抑制了扩张型心肌病的发生,其中一种方法就是给线粒体缺失的小鼠喂食高脂饮食,研究者的目的是驱动心脏细胞消耗更多的脂肪酸类,从而绕过线粒体缺失所带来的影响;他们发现,高脂肪饮食可以帮助恢复正常细胞的代谢,尽管线粒体缺失仍然存在,但心脏依然可以维持自己的功能。

通过给小鼠喂食高脂肪饮食就可以帮助抑制扩张型心肌病的发生,这或许可以帮助理解心脏病的发病机制,并且为开发治疗扩张型心肌病的新型疗法提供希望;最后研究者Valentín Fuster博士表示,我们都知道,脂肪丰富的饮食方式对健康是一种威胁,因为高脂会增加动脉粥样硬化的风险;而诸如这样的饮食方式或许仅会对特定类型的心脏疾病有帮助,而这一领域的研究也让很多科学家非常着迷,后期研究人员将投入更多的经历还进行相关研究,并为开发治疗扩张型心肌病的新型疗法提供希望。(生物谷Bioon.com)

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Imbalanced OPA1 processing and mitochondrial fragmentation cause heart failure in mice

Timothy Wai1,2,*, Jaime García-Prieto3,*, Michael J. Baker1, Carsten Merkwirth1, Paule Benit4,5, Pierre Rustin4,5, Francisco Javier Rupérez6, Coral Barbas6, Borja Ibañez3,7,†, Thomas Langer1,2,8,9,†

Mitochondria provide an essential source of energy to drive cellular processes and are particularly important in heart muscle cells (see the Perspective by Gottlieb and Bernstein). After birth, the availability of oxygen and nutrients to organs and tissues changes. This invokes changes in metabolism. Gong et al. studied the developmental transitions in mouse heart mitochondria soon after birth. Mitochondria were replaced wholesale via mitophagy in cardiomyocytes over the first 3 weeks after birth. Preventing this turnover by interfering with parkin-mediated mitophagy specifically in cardiomyocytes prevented the normal metabolic transition and caused heart failure. Thus, the heart has coopted a quality-control pathway to facilitate a major developmental transition after birth. Wai et al. examined the role of mitochondrial fission and fusion in mouse cardiomyocytes. Disruption of these processes led to “middle-aged” death from a form of dilated cardiomyopathy. Mice destined to develop cardiomyopathy were protected by feeding with a high-fat diet, which altered cardiac metabolism.

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