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Alder-Reilly

来源:www.bioon.com 2006-12-16 21:55

Alder-Reilly异常

Alder-Reilly异常:主要的形态特点是白细胞中(包括嗜中性、嗜酸性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞)胞浆中含有粗大的染成深蓝色的(嗜天青)颗粒,有的压在核上,易与中毒性颗粒混淆;通常颗粒不多,但仔细观察较易发现。本病为常染色体隐性遗传,是粘多糖代谢障碍性疾病。异常颗粒是由于溶酶体缺乏某些水解酶,造成粘多糖和神经鞘磷脂堆集,成为可染色的颗粒。常同时伴有脂肪软骨营养不良或Hurler综合症。 

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